پیشگیری بیماری تالاسمی

%PDF-1.3
%
84 obj
>
endobj

832 obj
>/Filter/FlateDecode/ID[]/Index[84 58]/Info 83 R/Length 134/Prev 1561541/Root 85 R/Size 862/Type/XRef/W[1 3 1]>>stream
hbbd“`b`

SRJs(!-:W’g”+]fRv(aHFG2″`+S{QX.
J
endstream
endobj
11 obj
>>>]
/Contents 12 R>>
endobj
12 obj
>
stream
xmO
}WGEVӮxQPˆ[q*ÿSB9ɉ2″A13%8P󐋐a$5ŸQlV
S?{%-h Yy* ֞4)-$ Cg9+_oŅٔe1Lļʜcm!JA|ԅw4J
endstream
endobj
1 obj
>
endobj
13 obj
>
endobj
14 obj
>
endobj
15 obj
>/XObject >/ExtGState >/ColorSpace >>>/Length 9226 >>
stream
x]Y$q~_я36Ia6ds?zٱ$MG{UYU3,;WufVdd_Dçϟى>=腰oU’m”?>> ~PNgB%>LyCdX[(Wn

                                                               
آشنایی با بیماری تالاسمی و راه های پیشگیری از ابتلا به آن

– تالاسمی

– درمان تالاسمی

– عوارض تالاسمی

– پیشگیری از تالاسمی

تالاسمی Thalassemia

گلبول

تالاسمی به گروهی از بیماری های ارثی همراه با نقص در ساخته شدن
زنجیره های هموگلوبین ( رنگدانه ی قرمز ) گلبولهای قرمز اطلاق می
شود .برحسب وجود اختلال در این زنجیره ها به دو گروه عمده ی آلفا
تالاسمی و بتا تالاسمی تقسیم می گردد .

تالاسمی از دو کلمه ی تالا به معنی دریا و امیا به معنی خون به
وجود آمده است وبه آن کم خونی مدیترانه ای نیز میگویند .

به شکل شدید بتا تالاسمی یا تالاسمی ماژور و به نوع خفیف آن
تالاسمی مینور گفته می شود . این بیماری در استانهای حاشیه ی دریای
خزر (گیلان و مازندران) و نواحی حاشیه ی خلیج پارس و دریای عمان
(استانهای سیستان و بلوچستان ٬ بوشهر٬هرمزگان٬خوزستان٬فارس و کرمان
) شایع تر است .

در کشور ما دو میلیون بیمار تالاسمی مینور و ٢٠ هزار بیمار تالاسمی
ماژور وجود دارد .

علائم و نشانه های بیماری:

تالاسمی مینور: به ندرت با تظاهرات بالینی قابل ملاحظه ای همراه
است . فرد فقط یک کم خونی خفیف دارد و حتی ممکن است اصلاً کشف نشود
و در یک آزمایش پزشکی بطور اتفاقی کم خونی خفیف و در ارزیابی
تالاسمی مینور تشخیص داده شود .

تالاسمی ماژور: این بیماری یک کم خونی هموتیک (همراه با تخریب
گلبولهای قرمز) کشنده است . تظاهرات بالینی عموماً بعد از ٦-٤
ماهگی ایجاد می شود . این بیماران لاغر بوده و به نظر می رسد دچار
سوء تغذیه باشند .

شیزخوران مبتلا بر اساس نشانه های اولیه مثل تب با علت شخص٬رنگ
پریدگی٬بی اشتهایی٬کم خونی شدید و طحال بزرگ شناسایی می شوند .

خون سازی غیرموثر منجر به افزایش مصرف انرژی و گسترش حفره های مغز
استخوان خواهد شد. با افزایش سن٬استخوانهای جمجمه تغییر شکل می
یابد. توسعه ی مغز استخوان در استخوان های جمجمه و صورت٬چهره ی
خاصی به این بیماران می دهد.همچنین باعث برآمدگی استخوانهای پیشانی
و آهیانه٬گرایش گوشه ی خارجی چشمها به طرف بالا و خارج(چشم
مغولی)٬صافی پل بینی٬برآمدگی زاویه ی گونه ای٬درشتی آرواره ی
فوقانی و برآمدگی لب بالا و دندانها می شود .

عوارض تالاسمی:

١- شکستگی ها٬تغییرات اسکلتی وچهره ای و مفصلی

٢- تغییرات پوستی ناشی از رسوب آهن

٣- تغییرات قلبی٬عروقی و ریوی

٤- عفونت مکرر

٥­- تغییر در کبد ابتدا بصورت بزرگی کبد٬بعد کوچک شدن ناشی از رسوب
آهن٬سنگهای سفراوی در این افراد شایع است.

٦- اختلال رشد

٧- تغییرات غدد درون ریز

درمان تالاسمی:

تالاسمی ماژور فاقد درمان قطعی می باشد.اما درمان حمایتی امری
ضروری است که شامل تزریق مکرر خون٬درمان جهت برداشت آهن اضافه و
برداشتن طحال است.جهت برداشتن آهن اضافه از ترکیباتی که منجر به
دفع آهن می شود می توان استفاده کرد.عمده ترین این موارد دسفرال
است.

مصرف ویتامین C به عنوان یک مکمل ویتامینی٬ویتامین E (با اثرات ضد
اکسید کنندگی آهن) و اسید فولیک در کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور
توصیه می شود.

پیوند مغز استخوان در دوره ی کودکی٬پیش از اختلال عملکرد ناشی از
اضافه ی بار آهن در اعضای مختلف بدن٬میزان موفقیت درمانی را افزایش
می دهد.اما این روش نیز مشکلات خاص خود از قبیل هزینه ی بالا٬یافتن
فرودهنده ی مغز استخوان که از نظر آنتی ژنی اشکالی در پیوند ایجاد
نکند و مسائل پس از پیوند را داراست.

روش های شناسایی پیشگیری از این بیماری را می توان یه صورت ذیل
دسته بندی نمود:

الف : تشخیص ناقلین پیش از ازدواج

١- تشخیص ناقلین در مدارس٬اصناف٬سربازخانه ها و دانشگاه ها

٢- تشخیص ناقلین در مرحله ی ازدواج

ب : پیشگیری پس از ازدواج

١- تشخیص در مرحله ی جنینی و انجام سقط

٢- تشکیل سلول سالم با اقدامات آزمایشگاهی و لقاح مصنوعی

٣- پیشگیری از بارداری

آزمایش خون برای داوطلبان ازدواج٬اجباری است و دفاتر ثبت و ازدواج
باید مجوز مربوط به این آزمایش که از سوی مراکز بهداشتی و وزارت
بهداشت٬درمان و آموزش صادر می شود را رؤیت نمایند.

مشاوره و پیشگیری از تالاسمی:

مشاوره ی ژنتیک پس از ازدواج٬در مورد مردان ناقل٬زنان ناقل٬زوجین
ناقل و همچنین مشاوره برای والدین بیمارانمبتلا به تالاسمی ماژور
انجام می شود.

منابع و مآخذ :

وینسنزود سانکیتس٬باتریکس وونگ٬رشد در بیماری تالاسمی (ترجمه ی
دکتر آزیتا آذرکیوان)

دانشکده ی علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی سبزوار٬معاونت
بهداشتی٬بیماری تالاسمی چیست؟

                                                                                                                                                              
Nelson Essentials of Pediatrics 

 

برگشــت

URL: http://jmums.mazums.ac.ir/article-1-35-fa.html

کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران می باشد.

طراحی و بره نویسی : یکتاوب افزار شرق

پیشگیری بیماری تالاسمی

© 219 All Rights Reserved | Journal of Mazandaran University of Medical Sciences

  چکید ه

  سابقه و هدف

  بره کنترل و پیشگیری از بتا تالاسمی ماژور، یکی از مهم‌ترین بره‌های پیشگیری در نظام سلامت کشور است. در این مقاله، نتایج به دست آمده از اجرای این بره در شهرستان‌های تحت پوشش دانشگاه علوم پزشکی اصفهان و در محدوده زمانی 1389-1376 بررسی شده است.

  مواد و روش‌ها

  در یک مطالعه توصیفی و مقطعی، اطلاعات بره غربالگری تالاسمی و مراقبت ناقلین ارسال شده بر اساس فرم‌های جاری بره به مرکز بهداشت استان، با استفاده از آزمون کای‌دو و نرم‌افزارهای 19 SPSS و Excel تجزیه و تحلیل شد.

پیشگیری بیماری تالاسمی

  یافته‌ها

  از مجموع 616457 زوج داوطلب ازدواج غربالگری شده، تعداد 1196 زوج(19/%) بر اساس 5/3 HbA2> در هر دو نفر، ناقل قطعی و 39 زوج(63/%) به عنوان مشکوک نهایی شناسایی شدند. میزان بروز بیماری از 7/43 مورد به ازای هر یک صد هزار تولد زنده در سال 1376 به 5/1 مورد به ازای هر یک صد هزار تولد زنده در سال 1389 کاهش یافته بود. هم‌چنین ازدواج قبل از شروع بره غربالگری(51%)، زمینه‌های خاص فرهنگی خانواده(15%)، ضعف مشاوره ژنتیک (9%)، ضعف مراقبت محیطی(6%) و خطا در آزمایش‌های غربالگری(5%) مهم‌ترین علل بروز بیماری در محدوده زمانی مطالعه برآورد گردیدند.

  نتیجه گیری

  لزوم تقویت تیم‌های مشاوره ژنتیک شاغل در مراکز ویژه مشاوره و آموزش مستمر آن‌ها، پی‌گیری زوج‌های مشکوک و ناقل سال‌های گذشته که قطع مراجعه داشته‌اند، آموزش بره پیشگیری از تالاسمی به مردم در سنین قبل از ازدواج به ویژه دانش‌آموزان مدارس و عاقدین و سر دفترداران ازدواج، از مهم‌ترین نتایجی است که یافته‌های مطالعه بر لزوم انجام آن تاکید دارد.

URL: http://bloodjournal.ir/article-1-736-fa.html