پیشگیری از تالاسمی ماژور

%PDF-1.3
%
84 obj
>
endobj

832 obj
>/Filter/FlateDecode/ID[]/Index[84 58]/Info 83 R/Length 134/Prev 1561541/Root 85 R/Size 862/Type/XRef/W[1 3 1]>>stream
hbbd“`b`

URL: http://jmums.mazums.ac.ir/article-1-35-fa.html

کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران می باشد.

طراحی و بره نویسی : یکتاوب افزار شرق

پیشگیری از تالاسمی ماژور

© 219 All Rights Reserved | Journal of Mazandaran University of Medical Sciences

%PDF-1.3
%
2 obj
>
endobj

11 obj
[

57 57
226 326 41 498 57 715 682 221 33 33 498 498 25 36 252 388
57 57 57 57 57 57 57 57 57 57 268 268 498 498 498 463
894 579 544 522 615 488 459 631 623 252 319 52 42 855 645 654
517 664 543 452 487 642 567 89 519 487 468 37 384 37 498 498
291 514 514 416 514 478 35 514 514 23 239 455 23 791 514 513
514 514 343 389 335 514 446 715 433 447 395 314 46 314 498 57
57 57 25 498 418 69 498 498 395 138 452 339 867 57 468 57
57 25 25 418 418 498 498 95 45 75 389 339 814 57 395 487
226 326 498 57 498 57 498 498 393 834 431 512 498 36 57 394
339 498 336 334 292 538 586 252 37 246 422 512 636 671 675 463
579 579 579 579 579 579 763 522 488 488 488 488 252 252 252 252
625 645 654 654 654 654 654 498 658 642 642 642 642 487 517 527
514 514 514 514 514 514 754 416 478 478 478 478 23 23 23 23
525 514 513 513 513 513 513 498 529 514 514 514 514 447 514 447
]
endobj

13 obj
>
/Length 992
/Filter /CCITTFaxDecode
>>
stream
p2ϽpN~}BoOw~I=ö%4Tm-ƒv
8KD
AVR
GK E@a5yT
@D3vjJ”g.
Ar
$ `*Y AI a

[AIKKo~:ҺjS+I_׿L 7HI?$I7V!A+ P OP`_y*WRWk_ޫuKaa_tal:5A_Kz|uK~mI[aȀD@j7@NMD28mD$27G1t^kʰU”~-4″}}q5@Q6/6CJ
%6MVr,-BsWPHu`’A”}p N
N# *kM JuaAA-x%9A, *pXK Fa6HCl%

%PDF-1.5
3 obj
>>>]
/Group >
/Contents 4 R>>
endobj
4 obj
>
stream
xUO
}WGEֵƪBƶbQo;bBHINN
h#7||}}S
/
nñؓ=++`*PC4 $M2H1eu(^)RgPjs489P[k*pAߑϸ mrWjW^ Dk }bD
endstream
endobj
5 obj
>>>]
/Group >
/Contents 6 R>>
endobj
6 obj
>
stream
xmO]|ﯘiٶ(UA

5~A){ӻށ,.3,cH3B!ZIHDPG,UЁD{8yV48keDjewo|4%
8E.!rhS$wrNDB|oklZSٛku-.l.SJbmrԮzL
endstream
endobj
7 obj
>>>]
/Group >
/Contents 8 R>>
endobj
8 obj
>
stream
xmO]@|Wc{V./QB}@,.3ì#’hDĈ Ia apt,w+n~iyr
l%yoJD)y=2
[(vw R$dK^`M]i.֪dguA2#B1gnX+ D!;{L
endstream
endobj
9 obj
>>>]
/Group >
/Contents 1 R>>
endobj
1 obj
>
stream
xmO]@|Wc{V./QB}@,.3ì#’hDĈ Ia apt,w+n~iyrl%yoJD)y=2
[(vw R$dK^`M]i.֪dguA2#B1gnX+ D!;|L
endstream
endobj
11 obj
>>>]
/Group >
/Contents 12 R>>
endobj
12 obj
>
stream
xmO
+HMQ|((b㫴
j},.3ì” S
DHxFJSJFofJ5֔m
vP.
=kuZ!*
A|܇̿H>_~L
endstream
endobj
15 obj
>>>]
/Group >
/Contents 16 R>>
endobj
16 obj
>
stream
xmO
+HMڒQ|((b㫴
j},.3ì” J4X!qpbDP{LUpacq,+~niyDjXl%ϯΔvC’)2G{d@·I$2B݊[jZ^{m8aaW? RHyek%%HEĒRcmS5514wۨ],
ɌL(
^z`l~ >C] “BL
endstream
endobj
1 obj
>
endobj
23 obj
>
endobj
24 obj
>
endobj
25 obj
>/XObject >/ProcSet [/PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI ]
>>/Length 769 >>
stream
x=ێq2þ489{qbXBd(}יÝuyInwWuuuݻ/?//_>9}|˗_駟_9OLJ}ÉX9qDŢWqrQ>}ߝ~yO?}?no㷿|_~:׻~k>%T?}CO?=ɂ,oߐO?tG™{B y$?y޾ykmX̘Eߝ)i}ĥM˓2j>)X.3~˚C8Y
Ũf~`7_>Qvz9`

  چکید ه

  سابقه و هدف

  بتا تالاسمی ماژور، یکی از بیماری‌های طاقت‌فرسا برای بیمار و خانواده و نیز پر هزینه برای دولت می‌باشد. با اجرای بره غربالگری، تعداد متولدین این بیماری از 12 نفر در سال 137 به 25 نفر در سال 1385 کاهش یافته است. جهت بررسی مهمترین علل موالید جدید این بیماری، این طرح انجام شد.

  مواد و روش‌ها

  در یک مطالعه توصیفی، تحلیلی و مقطعی، از تمامی والدین بیماران تالاسمی ماژور، جهت آزمایش‌های CBC و الکتروفورز، درون لوله‌های EDTA دار نمونه‌گیری انجام شد و پرسشه‌ای حاوی تمامی اطلاعات مربوط به عوامل دخیل در بروز این بیماری تکمیل گردید. آزمایش CBC توسط سیس مکس XS8i و الکتروفورز به روش استات سلولز در pH قلیایی و Hb A2 به روش کروماتوگرافی ستونی انجام شد. نتایج با استفاده از نرم‌افزار 17 SPSS تجزیه و تحلیل گردید. پیشگیری از تالاسمی ماژور

  یافته‌ها

  تعداد 68 زوج که دارای 78 فرزند بیمار بودند، در این طرح شرکت کردند. 6/25%(2 نفر)، سن کمتر از 13 سال داشتند که از این تعداد به ترتیب 7 ، 2 و 11 نفر مشمول استراتژی‌های اول، دوم و سوم بره غربالگری می‌شدند. 4 بیمار ناشی از عدم تشخیص و یا تشخیص غلط آزمایش‌های غربالگری و قبل از تولد بودند.

  نتیجه گیری

  جهت کاهش تعداد متولدین این بیماری، شاید بتوان با هزینه‌های کمتر نسبت به درمان، سطح آگاهی و فرهنگ جامعه را در مناطق محروم و دور از شهر بهبود بخشید. هم چنین می‌توان زوجین مستعد را شناسایی و راهنمایی کرد. از طرفی حمایت‌های مالی و امکان انجام به موقع و صحیح آزمایش قبل از تولد، مفید می‌باشد.

URL: http://bloodjournal.ir/article-1-799-fa.html

                                                               
آشنایی با بیماری تالاسمی و راه های پیشگیری از ابتلا به آن

– تالاسمی

– درمان تالاسمی

– عوارض تالاسمی

– پیشگیری از تالاسمی

تالاسمی Thalassemia

گلبول

تالاسمی به گروهی از بیماری های ارثی همراه با نقص در ساخته شدن
زنجیره های هموگلوبین ( رنگدانه ی قرمز ) گلبولهای قرمز اطلاق می
شود .برحسب وجود اختلال در این زنجیره ها به دو گروه عمده ی آلفا
تالاسمی و بتا تالاسمی تقسیم می گردد .

تالاسمی از دو کلمه ی تالا به معنی دریا و امیا به معنی خون به
وجود آمده است وبه آن کم خونی مدیترانه ای نیز میگویند .

به شکل شدید بتا تالاسمی یا تالاسمی ماژور و به نوع خفیف آن
تالاسمی مینور گفته می شود . این بیماری در استانهای حاشیه ی دریای
خزر (گیلان و مازندران) و نواحی حاشیه ی خلیج پارس و دریای عمان
(استانهای سیستان و بلوچستان ٬ بوشهر٬هرمزگان٬خوزستان٬فارس و کرمان
) شایع تر است .

در کشور ما دو میلیون بیمار تالاسمی مینور و ٢٠ هزار بیمار تالاسمی
ماژور وجود دارد .

علائم و نشانه های بیماری:

تالاسمی مینور: به ندرت با تظاهرات بالینی قابل ملاحظه ای همراه
است . فرد فقط یک کم خونی خفیف دارد و حتی ممکن است اصلاً کشف نشود
و در یک آزمایش پزشکی بطور اتفاقی کم خونی خفیف و در ارزیابی
تالاسمی مینور تشخیص داده شود .

تالاسمی ماژور: این بیماری یک کم خونی هموتیک (همراه با تخریب
گلبولهای قرمز) کشنده است . تظاهرات بالینی عموماً بعد از ٦-٤
ماهگی ایجاد می شود . این بیماران لاغر بوده و به نظر می رسد دچار
سوء تغذیه باشند .

شیزخوران مبتلا بر اساس نشانه های اولیه مثل تب با علت شخص٬رنگ
پریدگی٬بی اشتهایی٬کم خونی شدید و طحال بزرگ شناسایی می شوند .

خون سازی غیرموثر منجر به افزایش مصرف انرژی و گسترش حفره های مغز
استخوان خواهد شد. با افزایش سن٬استخوانهای جمجمه تغییر شکل می
یابد. توسعه ی مغز استخوان در استخوان های جمجمه و صورت٬چهره ی
خاصی به این بیماران می دهد.همچنین باعث برآمدگی استخوانهای پیشانی
و آهیانه٬گرایش گوشه ی خارجی چشمها به طرف بالا و خارج(چشم
مغولی)٬صافی پل بینی٬برآمدگی زاویه ی گونه ای٬درشتی آرواره ی
فوقانی و برآمدگی لب بالا و دندانها می شود .

عوارض تالاسمی:

١- شکستگی ها٬تغییرات اسکلتی وچهره ای و مفصلی

٢- تغییرات پوستی ناشی از رسوب آهن

٣- تغییرات قلبی٬عروقی و ریوی

٤- عفونت مکرر

٥­- تغییر در کبد ابتدا بصورت بزرگی کبد٬بعد کوچک شدن ناشی از رسوب
آهن٬سنگهای سفراوی در این افراد شایع است.

٦- اختلال رشد

٧- تغییرات غدد درون ریز

درمان تالاسمی:

تالاسمی ماژور فاقد درمان قطعی می باشد.اما درمان حمایتی امری
ضروری است که شامل تزریق مکرر خون٬درمان جهت برداشت آهن اضافه و
برداشتن طحال است.جهت برداشتن آهن اضافه از ترکیباتی که منجر به
دفع آهن می شود می توان استفاده کرد.عمده ترین این موارد دسفرال
است.

مصرف ویتامین C به عنوان یک مکمل ویتامینی٬ویتامین E (با اثرات ضد
اکسید کنندگی آهن) و اسید فولیک در کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور
توصیه می شود.

پیوند مغز استخوان در دوره ی کودکی٬پیش از اختلال عملکرد ناشی از
اضافه ی بار آهن در اعضای مختلف بدن٬میزان موفقیت درمانی را افزایش
می دهد.اما این روش نیز مشکلات خاص خود از قبیل هزینه ی بالا٬یافتن
فرودهنده ی مغز استخوان که از نظر آنتی ژنی اشکالی در پیوند ایجاد
نکند و مسائل پس از پیوند را داراست.

روش های شناسایی پیشگیری از این بیماری را می توان یه صورت ذیل
دسته بندی نمود:

الف : تشخیص ناقلین پیش از ازدواج

١- تشخیص ناقلین در مدارس٬اصناف٬سربازخانه ها و دانشگاه ها

٢- تشخیص ناقلین در مرحله ی ازدواج

ب : پیشگیری پس از ازدواج

١- تشخیص در مرحله ی جنینی و انجام سقط

٢- تشکیل سلول سالم با اقدامات آزمایشگاهی و لقاح مصنوعی

٣- پیشگیری از بارداری

آزمایش خون برای داوطلبان ازدواج٬اجباری است و دفاتر ثبت و ازدواج
باید مجوز مربوط به این آزمایش که از سوی مراکز بهداشتی و وزارت
بهداشت٬درمان و آموزش صادر می شود را رؤیت نمایند.

مشاوره و پیشگیری از تالاسمی:

مشاوره ی ژنتیک پس از ازدواج٬در مورد مردان ناقل٬زنان ناقل٬زوجین
ناقل و همچنین مشاوره برای والدین بیمارانمبتلا به تالاسمی ماژور
انجام می شود.

منابع و مآخذ :

وینسنزود سانکیتس٬باتریکس وونگ٬رشد در بیماری تالاسمی (ترجمه ی
دکتر آزیتا آذرکیوان)

دانشکده ی علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی سبزوار٬معاونت
بهداشتی٬بیماری تالاسمی چیست؟

                                                                                                                                                              
Nelson Essentials of Pediatrics 

 

برگشــت