راه درمان بیماری وگنر

بیماری وگنر با التهاب عروق کوچک دستگاه تنفس فوقانی و تحتانی به همراه التهاب کلیه ها مشخص می شود . بیماری وگنر گرانولوماتوز نوعی اختلال نادر است و جزء بیماریهای خود ایمن و گروهی از اختلالات خونی به واسکولیت جای دارد که باعث کاهش خونرسانی به برخی اندام ها می شود . میزان ابتلا درخانمها و آقایان برابر است و همه گروههای سنی درگیر می شوند . این بیماری برگرفته از اسم دکتر فردریک وگنر است که در سال ۱۹۳۶ میلادی به تشریح بیماری پرداخته ‌است .

بیماری وگنر با علائم شدید در دستگاه تنفس فوقانی بروز می کند مانند درد در سینوسهای اطراف بینی و ترشحات چرکی یا خونی از بینی بدون وجود زخم در بینی . التهاب گوش میانی ممکن است ایجاد شود . درگیری ریه ها به صورت سرفه _ نفس تنگی و خلط خونی در 9 درصد از بیماران دیده می شود .درگیری چشم ها در52 درصد موارد دیده می شود .

ضایعات پوستی که در46 درصد موارد دیده می شود به صورت پاپول , وزیکول , زخم یا نودول دیده می شود . درگیری قلبی به صورت التهاب پرده ی پریکارد یا التهاب عروق قلبی می باشد . درگیری سیستم عصبی با التهاب اعصاب بروز می کند .

درگیری کلیوی در 77 درصد موارد دیده می شود و علت عمده مرگ این بیماران است . در فاز غیر فعال بیماری علائم عمدتا” غیر اختصاصی و شامل ضعف , تب, بی حالی , درد مفاصل , بی اشتهایی و کاهش وزن است.

راه درمان بیماری وگنر

بیماری وگنر مي تواند در هر سني ايجاد شود ولي غالباً در مردان ميانسال ديده مي شود. وگنر خصوصاً در كودكان، بسيار نادر است. تعداد موارد جديد بيماري در هر سال حدود ۱ تا ۲ مورد در يك مليون كودك برآورد مي شود. ولی در بيش از ۹۷% از موارد در جمعييت سفيد پوست (آسيائي) گزارش شده است.

در كودكان، هردو جنس به تساوي مبتلا مي شوند هرچند در بالغين مردان كمي بيش از زنان مبتلا مي شوند.

در تعداد زیادی از بيماران، بيماري با احتقان سينوس كه با آنتي بيوتيك و ضد احتقان بهبود پيدا نكرده ظاهر مي شود. خشك شدن و دلمه بستن ديواره بيني، تمايل به ايجاد زخم وخون دماغ وجود دارد و گاهي باعث تغيير شكل بيني مي گردد كه ب saddle-nose خوانده مي شود.

التهاب در راههاي هوائي زير گلوت ممكن است باعث باريك شدن ناي شده ايجاد خشونت در صدا و نيز مشكلات تنفسي بنمايد. وجود ندولهاي التهابي در ريه علايم پنوموني با تنفس كوتاه ، سرفه و درد قفسه صدري بوجود مي آورد.

درگيري كليه در ابتدا تنها درعده كمي از بيماران وجود دارد اما با پيشرفت بيماري بيشتر مي شود. ممكن است تجمع نسج التهابي در پشت چشم باعث رانده شدن آن به خارج(protrusion) گردد. علايم عمومي مثل كاهش كاهش وزن، افزايش خستگي، تب و عرق شبانه و نيز واسكوليتهاي پوستي و درد مفاصل يا آرتري شايع هستند.

همه بيماران طيف وسيع درگيري ارگانهائي كه در بالا ذكر شد را پيدا نمي كنند وچيزي كه تحـت عــنوان Limited WG ـيـده مي شود به معـناي آن است كـه بيماري محـدود بـه حدقـه وسيستم تنفـسي است بدون آنكه كليه درگير شده باشد.

علت اصلی بیماری وگنر شناخته شده نیست . به نظر می رسد عفونت یا سایر موارد التهاب زا باعث نوعی واکنش غیرطبیعی سیستم ایمنی بدن شوند . این واکنش می تواند به التهاب , انقباض عروق خونی و توده شدن بافت های آلتهابی مضر ( گرانولوم) منجر شود . گرانولوم می تواند بافت طبیعی را از بین ببرد و با تنگ کردن عروق خونی میزان خون و اکسیژن بافت ها و اندام های بدن را کاهش دهد.

چنانچه آبریزش بینی با مصرف داروهای سرماخوردگی بدون نسخه از بین نرفت و همراه با خون دماغ و محتویات چرکی و سرفه خونی یا دیگر علائم هشدار دهنده ذکر شده بیماری وگنر باشد باید به پزشک مراجعه کرد . از آنجاییکه این بیماری می تواند به سرعت وخیم شود تشخیص زودهنگام بیماری کلید درمان موثر آن است.

وجود علايم كلينيكي ضايعات التهابي در سيستم تنفسي فوقاني و تحتاني همراه با تظاهرات كليوي، غالبا با ظاهر شدن خون و پروتئين در ادرار و بالا رفتن سطح متابولیت هایی كه توسط كليه پاك مي شوند (كراتينين و اوره) حاكي از كاهش كار كليه، گمان ابتلا به گرانولوماتوز وگنر را بوجود مي آورند.

بطور کلی این بیماری درمان قطعی ندارد و با مصرف دارو دوره های فعال و خاموش بی شماری را می بینیم . تاکنون راهی جهت پیشگیری ازاین بیماری پیشنهاد نشده است .البته تشخیص زودهنگام این بیماری ممکن است به بهبودی کامل منجر شود ولی بدون درمان بیماری وگنر یک بیماری کشنده است.

بخوانید:

15 بیماری ریه و پیشگیری عفونت آن

پیشگیری از بیماری با کپسول نو فلو (NO FLU)

تاثیر عصبانیت به سلامت بدن

گردآوری توسط بخش سلامت

مجله دلگرم

پاسخ به سوالات پزشکی ، مامایی و جنسی شما (توسط پزشک و ماما مجله دلگرم)

© تمامی حقوق این سایت برای شرکت آرادپرداز محفوظ است ؛ هر گونه استفاده از مطالب دلگرم با رعایت شرایط بازنشر امکان پذیر است.

URL: https://tumj.tums.ac.ir/article-1-186-fa.html

بلوار کشاورز، خیابان قدس، خیابان ایتالیا، پلاک ۴۹، طبقه هفتم، مجله دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، تلفکس  ۳-۴۲۹۱۰۷۰۲

راه درمان بیماری وگنر

کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران می باشد.

طراحی و بره نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 219 All Rights Reserved | Tehran University Medical Journal TUMS Publications

URL: https://jmciri.ir/article-1-129-fa.html

نشانه‌های سجاوندی

عجب سازنده ی این علامت عرب دولاب است

پیوندهای فوری دانشکده پزشکی مجلات دانشگاه علوم پزشکی اصفهان

راه درمان بیماری وگنر

آخرین به روزرسانی

1397/4/5

منصور کریمی‌فر
استادیار روماتولوژی، گروه داخلی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان

مژگان کریمی‌فر
متخصص بیماری‌های داخلی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان

منصور ثالثی
استادیار روماتولوژی، گروه داخلی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان

هادی کریم‌زاده
دانشیار روماتولوژی، گروه داخلی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان

زهرا سیده بنکدار
دانشیار روماتولوژی، گروه داخلی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان

پیمان متقی
استادیار روماتولوژی، گروه داخلی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان

لینک مفید جهت داوران

سرقت ادبی و علمی لاتین سرقت ادبی علمی فارسی

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4. Unported License which allows users to read, copy, distribute and make derivative works for non-commercial purposes from the material, as long as the author of the original work is cited properly.

بيماري گرانولوماتوز وگنر در پاره اي از موارد ناحيه ساب گلوت و ناي را گرفتار مي کند و باعث تنگي مجراي هوايي در اين قسمتها مي شود. به علاوه ممکن است اين تنگي ها حتي بعد از فروکش کردن ساير تظاهرات بيماري باقي بمانند. انتخاب درمان مناسب اين نوع تنگي ها که بعد از فروکش کردن بيماري باقي مانده است. مورد اختلاف نظر بوده و اکثرا روش هايي غير از رزکسيون و آناستوموز براي درمان آنها توصيه شده است.زن 37 ساله اي با تشخيص بيماري گرانولوماتوز وگنر، از 6 سال قبل تحت درمان دارويي قرار گرفته و در حاليکه کليه تظاهرات عمومي بيماري فروکش کرده بود، به علت تنگي نفس شديد مراجعه نمود. بررسي هاي انجام شده راديولوژي و برونکوسکوپي، تنگي واضح در ناحيه ساب گلوت و ناي را نشان داد. بيوپسي از مخاط مجاري هوايي در ناحيه تنگ شده، ضايعات گرانولوماتوز تاييد کننده بيماري گرانولوماتوز وگنر را مشخص نمود. اتساع مکرر با برونکوسکوپي سخت (ري ژيد) براي برطرف کردن تنگي، موثر واقع نشد. بيمار تحت عمل جراحي برداشتن قسمت قدامي و جانبي ناحيه ساب گلوت و 2 سانتيمتر ابتداي ناي قرار گرفت و تمام ناحيه تنگ شده خارج گرديد و ناي به غضروف تيروئيد آناستوموز داده شد. بعد از عمل جراحي بيمار بهبود پيدا کرد و اکنون که 1 سال از عمل جراحي مي گذرد بيمار در وضعيت عادي از نظر تنفس و صدا مي باشد و علايمي از عود تنگي ندارد.نتايج بدست آمده نشان دادند که: امکان انجام عمل جراحي برداشتن تنگي هاي ناي و ساب گلوت و پيوند مجدد دو سر قطع شده ناي و حنجره در بيماراني که به علت گرانولوماتوز وگنر دچار اين تنگي ها شده اند وجود دارد.

تهران، بزرگراه اشرفی اصفهانی، نرسیده به پل بزرگراه شهید همت، خیابان شهید قموشی، خیابان بهار، نبش کوچه چهارم، پلاک 1

کدپستی: 1461965381

راه درمان بیماری وگنر

تلفن و 442651 (9821+)

کارگاه های آموزشی

اخبار

JCR

خبرگزاری سیناپرس

پیوندهای مرتبط

گرانولوماتوز وگنر یا واسکولیت وگنر( دیگر: گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت یا GPA) یک بیماری خودایمنی است که با واسکولیت مجاری تنفسی فوقانی و تحتانی همراه با درگیر کلیه و گلومرولونفریت مشخص می شود. به علاوه، درجات متغیری از واسکولیت منتشر که وریدها و شریان های کوچک را درگیر می کند، ممکن است وجود داشته باشد.

واسکولیت وگنر یک بیماری ناشایع است که میزان شیوع آن ۳ نفر در هر ۱۰۰ هزار نفر برآورد می شود. این بیماری در سیاهپوستان نسبت به سفیدپوستان بی نهایت نادر است.

نسبت ابتلای مرد به زن ۱ به ۱ است و در هر دو جنس به یک میزان دیده می شود. بیماری در هر سنی می تواند دیده شود. تقریبا ۱۵٪ از بیماران کمتر از ۱۹ سال سن دارند، و بیماری به ندرت ممکن است که قبل از دوره بلوغ روی دهد؛ میانگین سن شروع گرانولوماتوز وگنر تقریبا ۴۰ سالگی است.

مهم ترین نشانه های بافت شناسی و پاتولوژی (آسیب شناسی) این بیماری عبارتند از:

واسکولیت نکروزان وریدها و شرایین کوچک همراه با تشکیل گرانولوم که می تواند داخل عروقی یا خارج عروقی باشد.

راه درمان بیماری وگنر

درگیری ریوی غالبا به صورت ارتشاحات متعدد، دوطرفه، ندولار و حفره دار ظاهر می شود، که در بیوپسی تقریبا همواره نشان دهنده واسکولیت گرانولوماتوز نکروز دهنده می باشند. ضایعات راههای هوایی فوقانی (به ویژه در سینوس ها و نازوفارنکس)، غالبا نشان دهنده التهاب، نکروز و تشکیل گرانولوم با یا بدون واسکولیت هستند.

درگیری کلیه در واسکولیت وگنر در زودرس ترین شکل خود با یک گلومرولونفریت فوکال (کانونی) و سگمنتال (قطعه ای) مشخص می شود که ممکن است تبدیل به یک گلومرولونفریت هلالی به سرعت پیشرونده (RPGN) گردد. تشکیل گرانولوم فقط به ندرت در بیوپسی کلیه دیده می شود. برخلاف سایر اشکال گلومرولونفریت، شواهد رسوب کمپلکس ایمنی در ضایعات کلیوی گرانولوماتوز وگنر یافت نمی شوند.

علاوه بر تریاد کلاسیک بیماری مجاری تنفسی فوقانی و تحتانی و کلیه، عملا هر یک از اندام ها می توانند توسط واسکولیت، گرانولوم یا هر دو مبتلا شوند.

علت دقیق این بیماری شخص است، اگرچه درگیری راه های هوایی فوقانی، ریه و سینوس ها با واسکولیت گرانولوماتوز دال بر یک واکنش مختل ایمنی سلولی به یک آنتی ژن بیرونی یا درونی است که از طریق راه های هوایی فوقانی وارد بدن می شود یا در آنها اقامت می گزیند.

گزارش شده است که حضور مزمن استافیلوکوک طلایی (استافیلوکوکوس اورئوس) در بینی با میزان بالاتری از عود واسکولیت وگنر همراه است؛ اما هیچ شواهدی از نقش این ارگانیسم در پاتوژنز بیماری در دست نیست.

سلول های تک هسته ای خون محیطی بیماران مبتلا به این بیماری در مقایسه با افراد طبیعی، میزان بیشتری از ترشح اینترفرون گاما را نشان می دهند. افزون بر این، تولید TNF – a از سلول های +T CD4 و سلول های تک هسته ای خون محیطی افزایش می یابد.

به علاوه، مونوسیت های بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر میزان بیشتری ۱۲-IL تولید می کنند. در درصد بالایی از بیماران مبتلا به گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت (وگنر) ANCA ها پدیدار می شوند، و این آنتی بادی ها ممکن است در ایجاد بیماری نقش داشته باشند.

درگیری راه های هوایی فوقانی، گوش و سینوس ها در ۹۵٪ بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر روی می دهد. بیماران غالبا با تظاهرات شدید مربوط به راههای تنفسی فوقانی از قبیل درد سینوس های اطراف بینی و تخلیه ترشحات آنها و ترشح چرکی یا خونی بینی، با یا بدون زخم مخاط بینی، رجوع می کنند.

به دنبال آن ممکن است سوراخ شدگی دیواره بینی اتفاق بیفتد، که منجر به دفرمیتی بینی زینی شکل می شود. اوتیت میانی سروزی ممکن است به علت انسداد شیپور استاش روی بدهد.

تنگی زیرگلوتی نای (Subglottic Stenosis) ناشی از بیماری فعال یا پیدایش جوشگاه یا بافت اسکار، در تقریبا ۱۶٪ بیماران روی می دهد و ممکن است منجر به انسداد شدید راه هوایی و تنگی نای شود.

درگیری ریوی ممکن است به صورت ارتشاحات بدون علامت بروز کند یا ممکن است از نظر بالینی به صورت سرفه، خلط خونی، تنگی نفس و ناراحتی قفسه سینه ظاهر شود.

درگیری ریوی در ۹۰ درصد بیماران وجود دارد. بیماری درون نایژه ای – چه به شکل فعال و چه در نتیجه اسکار و جوشگاه، ممکن است منجر به انسداد همراه با آتلکتازی ریه گردد.

درگیری چشم در واسکولیت وگنر می تواند از یک کنژنکتیویت خفیف تا داکریوسیستیت، اپی اسکلریت، اسکلریت، اسکلرویووئیت گرانولوماتو، واسکولیت عروق مژگانی، و توده های پشت کاسه چشم که منجر به بیرون زدگی چشم می شوند، متغیر باشد.

بیماری پوستی به صورت پاپول، وزیکول، پورپورای قابل لمس، زخم، یا ندول های زیر پوستی ظاهر می شود.

درگیری قلبی در بیماران به صورت پریکاردیت، واسکولیت کرونر یا، به ندرت، کاردیومیوپاتی ظاهر می شود.

تظاهرات مربوط به دستگاه عصبی (۲۳٪ بیماران) شامل نوریت اعصاب جمجمه ای، منونوریت مولتیپلکس، یا، به ندرت، گرانولوم و/یا واسکولیت مغزی می باشند.

بیماری کلیه در واسکولیت وگنر، علائم غالب بیماری را تشکیل می دهد و چنانچه درمان نشود، به طور مستقیم با غیرمستقیم مسئول موارد مرگ و میر در این بیماری بوده و کشنده است. اگرچه بیماری کلیوی ممکن است در بعضی بیماران بصورت یک گلومرولونفریت خفیف همراه با پروتئینوری، هماچوری (خون در ادرار)، و کست های گلبول های قرمز خون محدود شود، ولی واضح است که زمانی که اختلال کلیوی بصورت آشکار ایجاد شود، معمولا در پی آن نارسایی کلیوی به سرعت پیشرونده ایجاد می شود که می تواند کشنده باشد، مگر اینکه درمان مناسب به کار گرفته شود.

زمانی که بیماری وگنر فعال است، بیماران دارای علائم و نشانه های غیراختصاصی مانند احساس کسالت، ضعف، دردهای مفصلی، بی اشتهایی و کاهش وزن می باشند. تب ممکن است نشان دهنده ی فعالیت بیماری زمینه ای باشد، ولی در موارد بیشتری نشان دهنده عفونت ثانویه (معمولا در راههای هوایی فوقانی) است.

آزمایش های مهم در واسکولیت وگنر عبارتند از:

از آنجایی که بیماری وگنر کشنده است، بنابراین تشخیص زود هنگام این بیماری اهمیت بسیاری دارد. تشخیص از طریق نشان دادن واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان (نکروز دهنده) در بیوپسی بافت و یافته های بالینی و علائم مربوطه به عمل می آید.

بافت ریه بازده تشخیصی را فراهم می کند و تقریبا همواره نشان دهنده واسکولیت گرانولوماتوز است. بیوپسی بافت راه هوایی فوقانی معمولا نشان دهنده التهاب گرانولوماتوز همراه با نکروز است، ولی ممکن است نشانگر واسکولیت نباشد. بیوپسی کلیه می تواند وجود گلومرولونفریت پاسی ایمیون را تأیید کند.

اختصاصیت آزمایش اندازه گیری c-ANCA (ضدپروتئیناز ۳) برای واسکولیت وگنر، به ویژه اگر گلومرولونفریت فعال وجود داشته باشد بسیار بالاست؛ اما وجود ANCA باید یک معیار کمکی و همراه باشد و به جز در بعضی موارد، نباید جایگزین بیوپسی بافتی شود. تیترهای مثبت کاذب ANCA در برخی بیماریهای نئوپلاستیک و عفونتهای خاص گزارش شده اند.

اگر همه ی علائم معمول بیماری وگنر در یک زمان وجود نداشته باشند، بایستی از سایر واسکولیت ها، بیماری ضد غشای پایه گلومرولی (سندرم گودپاسچر)، پلی کندریت عودکننده، تومورهای راه هوایی فوقانی یا ریه و بیماریهای عفونی مانند هیستوپلاسموز، لیشمانیوز مخاطی – پوستی و رینواسکلروم، و نیز بیماری های گرانولوماتوزی غیرعفونی، افتراق داده شود.

یکی از نکاتی که به توجه ویژه نیاز دارد، تمایز بیماری از سایر بیماری های تخریبی خط میانی است. این بیماری ها منجر به تخریب شدید بافتی و از بین رفتن و قطع عضو محدود به ساختمانهای راه هوایی فوقانی مستقر در خط میانی، شامل سینوس ها – می شوند. خوردگی (اروزیون) به سمت پوست صورت به طور شایع روی می دهد، علامتی که در گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت (واسکولیت وگنر) بی نهایت نادر است.

اگرچه عروق خونی ممکن است در واکنش التهابی شدید و نکروز درگیر باشند، ولی واسکولیت اولیه دیده نمی شود.

تومورهای راه های هوایی فوقانی و اختصاصا لنفوم بینی سلول های کشنده ذاتی (NK cells) از جمله علل مهم بیماری تخریبی خط میانی هستند. این ضایعات براساس بافت شناسی تشخیص داده می شوند. این موارد براساس میزان انتشارشان درمان می شوند، و ضایعات لوکالیزه (متمرکز) به پرتودهی یا رادیوتراپی پاسخ داده اند.

ضایعات راههای تنفسی فوقانی در گرانولوماتوز وگنر، هرگز نباید تحت پرتودهی قرار گیرند.

در بیمارانی که با بیماری منفرد تخریبی خط میانی رجوع می کنند، آسیب ناشی از کوکائین می تواند مشابه بیماری وگنر باشد.

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت ( بیماری وگنر) همچنین بایستی از گرانولوماتوز لنفوماتوئید افتراق داده شود؛ گرانولوماتوز لنفوماتوئید نوعی تکثیر سلولهای B حاوی ویروس اپشتین – بار (EBV) است که با یک واکنش بیش از حد و فراوان سلول های T همراه است.

گرانولوماتوز لنفوماتوئید با درگیری ریه، پوست، دستگاه عصبی مرکزی و کلیه مشخص می شود، که طی آن سلول های پلاسماسیتوئید و لنفوسیتوئید آتیپیک همگام با تهاجم به عروق در بافت های غیرلنفوئید ارتشاح می یابند. از این نظر این بیماری آشکارا با واسکولیت وگنر متفاوت است، زیرا یک واسکولیت التهابی در مفهوم کلاسیک نیست، بلکه ارتشاح دورعروقی سلول های تک هسته ای آتیپیک به سمت رگ ها (با مرکزیت رگ ها) است. در این بیماری تا حداکثر ۵۰٪ بیماران ممکن است به یک لنفوم بدخیم حقیقی مبتلا شوند.

پیش از پیدایش درمان موثر برای بیماری وگنر، این واسکولیت در عرض چند ماه پس از تشخیص کشنده بود. گلوکوکورتیکوئیدها (کورتون ها نظیر پردنیزولون) به تنهایی تا حدی منجر به درمان علامتی می شدند (با تأثیر اندک بر روی سیر نهایی بیماری).

پیدایش درمان با سیکلوفسفامید تغییر قابل توجهی در فرجام بیمار پدید آورد، به نحوی که بهبود قابل ملاحظه در بیش از ٪۹۰، پسرفت کامل در ۷۵٪، و بقای ۵ ساله در بیش از ۸۰٪ بیماران دیده شد.

با وجود درمان مناسب، ۵۰ تا ۷۰ درصد از موارد بیماری، بعدا با یک یا چند عود همراه هستند. تعیین عود بیماری وگنر باید بر اساس مشاهده علائم بیماری و رد سایر عواملی که علائمی مشابه واسکولیت وگنر ایجاد می کنند نظیر عفونت ها، سمیت دارویی، یا داغ های بیماری مزمن صورت پذیرد.

همچنین اندازه گیری آزمایشگاهی ANCA می تواند گمراه کننده باشد و نباید جهت ارزیابی فعالیت بیماری به کار رود. بسیاری از بیماران که به پسرفت دست می یابند، همچنان تا سال ها تیترهای بالا خواهند داشت. نتایج حاصل از یک بررسی آینده نگر وسیع نشان دادند که افزایش ANCA (مخصوصا c-ANCA) با عود همراه نبود و فقط در ۴۳٪ موارد در عرض ۱ سال از افزایش سطح ANCA عود یافت شد.

بنابراین، یک افزایش در مقدار ANCA به خودی خود نشان دهنده ی فعالیت و عود بیماری وگنر نیست.

راه درمان بیماری وگنر

تقریبا همیشه می توان پس از عود به پسرفت مجدد دست یافت؛ اما درصد بالایی از بیماران به علت علائم برگشت ناپذیر بیماری (از قبیل نارسایی کلیوی، کاهش شنوایی، تنگی نای، دفرمیتی بینی زینی شکل و اختلال مزمن سینوس ها)، در نهایت مبتلا به درجاتی از آسیب می شوند.

بیمارانی که مبتلا به نارسایی کلیوی برگشت ناپذیر شدند ولی پس از آن بیماری شان پسرفت پیدا کرد، تحت پیوند موفقیت آمیز کلیه قرار گرفته اند، و از آنجا که مصرف درازمدت سیکلوفسفامید با سمیت شدیدی همراه است، رویکردهایی ابداع شده اند که هدفشان به حداقل رساندن دوره مصرف سیکلوفسفامید و در عین حال ادامه برخورداری از کارایی آن در بیماری شدید است.

تصمیم گیری درباره نوع داروهای مصرفی برای درمان القایی و نگهدارنده، براساس شدت بیماری و عواملی که به بیماری بستگی دارند نظیرمنع مصرف، سابقه عود، و وجود بیماری های همزمان هستند.

در مبتلایان به بیماری شدید، سیکلوفسفامید روزانه همراه با گلوکوکورتیکوئیدها در موارد متعددی در القای پسرفت و افزایش طول عمر بیمار خود را مؤثر نشان داده است.

در آغاز درمان، گلوکوکورتیکوئیدها معمولا به صورت پردنیزون یا پردنیزولون ۱mg / kg در روز برای ماه نخست و سپس کاهش تدریجی میزان دارو طبق یک بره یک روز در میان یا روزانه و قطع آن پس از تقریبا ۹-۶ ماه، تجویز می شوند.

سیکلوفسفامید با دوز ۲mg / kg در روز به صورت خوراکی تجویز می شود، ولی به دلیل دفع کلیوی آن در بیماران مبتلا به نارسایی کلیه دوز آن باید کاهش داده شود. برخی گزارشات دلالت بر درمان موفقیت آمیز بیماری همراه با کاهش فراوانی و شدت اثرات جانبی با استفاده از سیکلوفسفامید تزریقی وریدی دارند. سیکلوفسفامید وریدی با دوز تجمعی کمتر و میزان کمتر وقوع لکوپنی (کاهش گلبول های سفید) به همان اندازه پسرفت ایجاد می کند.

البته احتمال عود بیماری وگنر در کسانی که از طریق وریدی سیکلوفسفامید دریافت کردند، دو برابر کسانی است که سیکلوفسفامید خوراکی دریافت می کنند. بهتر است که در طی دوره درمان، هر ۱ تا ۲ هفته آزمایش خون (CBC) از بیمار گرفته شود و دوره ی درمان هم بین ۳ تا ۶ ماه باشد.

پس از ۶-۳ ماه درمان با سیکلوفسفامید باید این دارو قطع و تبدیل به دارویی دیگر جهت استمرار (نگهداری) پسرفت شود.

متوترکسات برای درمان بیماری وگنر به صورت خوراکی یا زیرپوستی با دوز آغازین ۰٫۳mg/ kg به صورت یک دوز واحد هفتگی و حداکثر ۱۵mg در هفته تجویز می شود. اگر این درمان پس از ۲-۱ هفته به خوبی توسط بیمار تحمل شود، دوز دارو باید به میزان ۲٫۵mg در هر هفته و تا حداکثر ۲۰ تا ۲۵ میلی گرم در هفته افزایش داده شده و در همان حد نگه داشته شود.

آزاتیوپرین ( ۲mg / kg در روز) نیز در حفظ پسرفت گرانولوماتوز وگنر مؤثر بوده است.

در بیمارانی که قادر به دریافت متوترکسات یا آزاتیوپرین نیستند یا در خلال این درمان ها دچار عود بیماری شده اند، مایکوفنولات موفتیل، ۱۰۰۰mg دو بار در روز، نیز می تواند پسرفت بیماری به دنبال درمان القایی با سیکلوفسفامید را تداوم بخشد.

مدت بهینه درمان نگهدارنده مشخص نیست. اگر سمیت دارویی پدید نیاید، درمان نگهدارنده معمولا برای دست کم ۲ سال بعد از پسرفت بیماری تجویز می شود، و پس از آن می توان میزان دارو را به تدریج در عرض یک دوره ۱۲-۶ ماهه کاهش داد تا آن که دارو کاملا قطع گردد. در بیماران با آسیب شدید اندام ها یا سابقه عود، مصرف طولانی تر یک داروی نگه دارنده ممکن است مفید باشد.

ریتوکسیماب (rituximab) یک آنتی بادی تک دودمانی شیمری بر ضد CD2 (آنتی ژن موجود بر روی لنفوسیت های B طبیعی و بدخیم) است که توسط FDA برای درمان بیماری وگنر و پلی آنژئیت میکروسکوپی پذیرفته شده است.

در مطالعات اخیر که شامل بیماران ANCA مثبت مبتلا به گرانولوماتوز وگنر فعال شدید یا پلی آنژئیت میکروسکوپی بودند، ریتوکسیماب با دوز ۳۷۵mg بر متر مربع یک بار در هفته برای ۴ هفته همراه با گلوکوکورتیکوئیدها، به اندازه ی رژیم درمانی سیکلوفسفامید همراه با گلوکوکورتیکوئیدها در القای پسرفت بیماری مؤثر بوده. در این بررسی که شامل بیمارانی نیز می شد که بیماری در آنان عود کرده بود، ریتوکسیماب از نظر آماری به سیکلوفسفامید برتری داشت.

با وجود تحقیقاتی که نشان دهنده تأثیر ریتوکسیماب در القای پسرفت در گرانولوماتوز وگنر فعال شدید یا پلی آنژئیت میکروسکوپی هستند، همچنان مسائل جاری بسیاری درباره این دارو وجود دارند که هنگام ارزیابی مصرف آن در هر یک از بیماران باید مدنظر باشند.

درمان مناسب برای حفظ پسرفت بعد از درمان با ریتوکسیماب هنوز شخص است؛ همچنین مشخص نیست که آیا این درمان باید شامل داروهای نگهدارنده مرسوم مانند متوترکسات یا آزاتیوپرین باشد یا درمان ضمیمه مجدد با ریتوکسیماب.

علاوه بر این، هیچ اطلاعاتی درباره ایمنی دراز مدت درمان با ریتوکسیماب در بیماری وگنر یا پلی آنژئیت میکروسکوپی وجود ندارد.

با وجود آن که ریتوکسیماب، برخلاف سیکلوفسفامید، تأثیر سمی بر مثانه ندارد یا موجب ناباروری نمی شود، اما در هر دو مطالعه ی اخیر که برروی این دو دارو انجام شده، درصد پیامدهای طلوب داروهای ریتوکسیماب و سیکلوفسفامید یکسان بود.

داروی اتانرسپت (etanercept)، هنگامی که به صورت درمان کمکی (جانبی) در کنار درمان استاندارد واسکولیت وگنر به کار رفت، موجب تداوم پسرفت بیماری نشد و نباید در درمان بیماری وگنر به کار رود.

برای برخی از بیماران خاص که بیماری شان کشنده نیست، می توان متوترکسات همراه با گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزون یا پردنیزولون) با دوزهایی که در بالا توصیف شدند را به عنوان جایگزینی برای درمان القایی (که بعدا به عنوان درمان نگه دارنده ادامه می یابد) در نظر گرفت.

با وجود آن که برخی مطالعات دلالت بر آن داشته اند که تری متوپریم – سولفامتوکسازول ممکن است در درمان گرانولوماتوز وگنری که به بافت های بینی و سینوس محدود است مفید باشد، ولی این دارو هرگز نباید به تنهایی برای درمان بیماری وگنر فعال در خارج از راههای تنفسی فوقانی (مثلا، در مبتلایان به بیماری کلیوی یا ریوی) به کار رود.

در یک مطالعه مربوط به اثر تری متوپریم – سولفامتوکسازول ( TMP – SMX ) بر عود بیماری، کاهش میزان عود فقط در رابطه با بیماری راههای تنفسی فوقانی نشان داده شد، و هیچ تفاوتی در عود بیماری در اندام های اصلی بدن دیده نشد.

همه تظاهرات گرانولوماتوز وگنر نیازمند درمان سرکوبگر ایمنی نیستند یا به آن پاسخ نمی دهند. هنگام درمان بیماری که با درگیری اندام های اصلی همراه نیست، مانند موارد محدود به سینوس، مفاصل یا پوست، خطرات درمان باید به دقت در برابر مزایای آن سنجیده شوند.

درمان با سیکلوفسفامید برای بهبود بیماری منفرد سینوس در واسکولیت وگنر به ندرت صحیح است. اگرچه مبتلایان به بیماری بدون درگیری اندام های اصلی می توانند بدون داروهای سرکوبگر ایمنی به طور مؤثر تحت درمان قرار گیرند، ولی این افراد باید از نظر پیدایش فعالیت بیماری که ریه ها، کلیه ها یا سایر اندام های اصلی را مبتلا می کند، به دقت تحت نظر گرفته شوند.

تنگی ساب گلوت یا زیر گلوتی نای (Subglottic Stenosis) و تنگی برونش ها نمونه هایی از تظاهرات بیماری هستند که نوعا به درمان سیستمیک سرکوبگر ایمنی پاسخ نمی دهند.

سلام منم پسر ۱۹ ساله هستم این بیماری دارم البته به لطف خدا یکسال گذشته رفتم دکتر دکتر گفت بیماری کنترل شده ولی خاموش نشده و من این دارو های پردنیزولون سیکلوفوسفامید به مدت ۶ گرفتم ولی بعد ۶ ماه دکتر گفت یه دوره ۲ ساله با فاصله ماه های باید سیکلو بگیرم ولی خدا رو شکر همین الانم به زندگی عادی برگشتم و هیچ اثری از بیماری حس نمیکنم تو این بیماری مطمئن باشید درمان میشید فقط باید دوره درمان طی کنید و به پزشک خود اعتماد کنید.

درود بر شما ان شا الله همیشه سالم باشید

نشانی شما منتشر نخواهد شد.

دیدگاه

گرانولوماتوز وگنر نوعی اختلال نادر است. این واسكوليت سيستميك مزمن برعروق خونی در دستگاه تنفسي فوقاني( بيني و سينوسها)، دستگاه تنفسي تحتاني(ريه ها) و كليه ها تاثیر کذاشته و باعث التهاب آنها می شود.

گرانولوماتوز وگنر نوعی اختلال نادر است که باعث التهاب عروق خونی در بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می شود.

گرانولوماتوز وگنر در گروهی از اختلالات عروق خونی به واسکولیت جای دارد. این بیماری باعث کند شدن جریان خون در برخی اندام می شود. بافت مبتلا به این حالت دچار التهابی به گرانولوم می شود که بر عملکرد آن عضو تاثیر می گذارد. 

تشخیص زود هنگام و درمان گرانولوماتوز وگنر ممکن است به بهبودی کامل منجر شود. بدون درمان، گرانولوماتوز وگنر می تواند کشنده باشد.

راه درمان بیماری وگنر

علائم گرانولوماتوز وگنر ممکن است به طور ناگهانی و یا در طول چند ماه ایجاد شوند. علائم هشدار دهنده اولیه معمولا در مناطق تنفسی مانند سینوس ها، گلو و ریه ها رخ می دهند. وضعیت بیماران اغلب به سرعت بدتر می شود و بر رگ های خونی و اندام دریافت کننده آن، مانند کلیه ها، تاثیر می گذارد. علائم گرانولوماتوز وگنر عبارت است از:

در برخی افراد، این بیماری تنها بر ریه ها تاثیر می گذارد. چنانچه کلیه ها دچار شودند، زمانی کلیه ها دچار شوند، بیمار ممکن است متوجه علائم هشدار دهنده نشود. برای تشخیص بیماری از آزمایش خون و ادرار استفاده می شود. در صورت درمان نشدن منجر به نارسایی کلیه و کم خونی می شود.

چنانچه آبریزش بینی با مصرف داروهای سرماخوردگی بدون نسخه از بین نرفت و همراه با خون دماغ و مواد چرک مانند، سرفه خونی، و یا دیگر علائم هشدار دهنده گرانولوماتوز وگنر بود به پزشک مراجعه کنید. از آنجا که این بیماری می تواند به سرعت وخیم شود، تشخیص زودهنگام کلید درمان موثر است.

علت دقیق و ایجاد کننده گرانولوماتوز وگنر شناخته شده نیست. به نظر می رسد عفونت یا سایر موارد التهاب زا باعث نوعی واکنش غیر طبیعی سیستم ایمنی بدن می شود. این واکنش می تواند به التهاب، انقباض عروق خونی و توده شدن بافت التهابی مضر (گرانولوم) منجر شود. گرانولوم می تواند بافت طبیعی را از بین ببرد و با تنگ کردن عروق خونی، میزان خون و اکسیژن بافت ها و اندام های بدن را کاهش دهد.

گرانولوماتوز وگنر می تواند در هر سنی رخ دهد. این بیماری اغلب بین سنین 4 و 65 سالگی دیده می شود.

گرانولوماتوز وگنر علاوه بر بینی، گلو و ریه ها ممکن است بر پوست، چشم ها، گوش ها، کلیه ها، قلب و ارگانهای دیگر تاثیر بگذارد. عوارض عبارتند از:

پزشک در مورد علائم سوالاتی می پرسد، معاینه فیزیکی انجام می دهد، و سابقه پزشکی را بررسی می کند. او ممکن است آزمایش های تشخیصی زیر را انجام دهد:

با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب ممکن است گرانولوماتوز وگنر در عرض چند ماه بهبود یابد. داروهای تجویزی را باید برای طولانی مدت مصرف کرد تا از عود بیماری جلوگیری شود. پس از توقف مصرف داروها باید به پزشک مراجعه کرد تا به طور منظم وضعیت بررسی شود.

دارو
در خصوص دارو، ترکیبات دارویی و عوارض جانبی احتمالی با پزشک صحبت کنید. بسته به ارگان درگیر و شدت بیماری، درمان تعیین می شود و پزشک ممکن است موارد زیر را تجویز کند:

هنگامی که شرایط بیماری کنترل می شود، مصرف برخی از داروها ممکن است ادامه پیدا کند تا از عود بیماری جلوگیری شود. این داروها عبارتند از ریتوکسیماب، متوترکسات، آزاتیوپرین و مایکوفنوالت (Cellcept). مطالعه ایی بر حدود 15 نفر بیمار گرانولوماتوز وگنر نشان داد که مصرف دوز پایین داروها یا توقف کامل آنها باعث برگشت بیماری است.  

درمان عوارض جانبی
داروهای مورد استفاده برای درمان گرانولوماتوز وگنر باعث عوارض جانبی جدی مانند کاهش توانایی بدن در مبارزه با عفونت می شوند. پزشک در طول مصرف این داروها شرایط بیمار را بررسی می کند تا در مواقع نیاز داروهای زیر را تجویز کند:  

درمان های دیگر

برای پرسیدن سوالات پزشکی خود، می توانید به ربات تلگرام هوشمند سبزوسالم مراجعه کرده و سوالات خود را از پزشکان متخصص بپرسید.
آدرس ربات تلگرام سبزوسالم:

سندروم متابولیک یکی از عوامل تشدید کننده ای است که احتمال ابتلا به بیماری‌های قلبی عروقی و دیابت را افزایش میدهد

بیماری‌های قلبی نشانه‌های متفاوتی دارند ولی تعدادی از مشکلات و اختلالات در سایر بخش‌های بدن میتوانند منجر به بروز بیماری‌های قلبی شوند 

در صورتی که کم خونی از نوعی حاد باشد ،از انتقال خون استفاده می‌شود تا از بروز سکته جلوگیری شود 

گوش دادن به موسیقی از تفریحات روزمره و لذت بخش افراد به شمار می‌آید .اما این تفریح میتواند علاوه بر بهبود کیفیت اوقات فراغتتان به بهبود سلامتی شما هم کمک کند 

پورپورای ترومبوتیک ایدیوپاتیک (ITP) اختلالی است که در آن خون به طور طبیعی لخته نمی شود. این مشکل باعث کبودی و خونریزی زیاد می شود. در مبتلایان به این بیماری سطح پلاکت ها یا ترومبوسیت ها در خون به طور غیرعادی پایین است. ITP با پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی نیز شناخته می شود.

ضربان قلب کمتر از 6 عدد در دقیقه به برادی کاردی یا کند تپشی شناخته می‌شود .کم بودن این ضربان برای شما بر اسا س سن و و وضعیت فیزیکی تان محاسبه می‌شود

محققان در سوئد متوجه شدند که افرادی که به عدم تحمل گلوتن دچارند ،به میزان بیشتری در معرض ابتلا به فیبریلاسیون دهلیزی هستند

خستگی ناشی از ابتلا به نوعی سرطان خون به میلوم چندتایی کاملاً متفاوت از خستگی های معمول است که در بسیاری از موارد تجربه میکنیم 

” چربی اشباع شده” یکی از انواع ناسالم چربی است که تحت عنوان چربی ” جامد ” نیز شناخته می شود.

معمولاً لوسمی نوعی سرطان ویژه کودکان به حساب می‌آید ولی در‌واقع بزرگسالان به میزان بیشتری به آن دچار می‌شوند .همچنین میزان شیوع سرطان خون در آقایان  از خانمهاست و افراد سفید پوست از افراد افریقایی-امریکایی به آن مبتلا می‌شوند .

آشنایی با بیماری ها و اختلالات طبی و روش های درمان و پیشگیری

راه درمان بیماری وگنر

در صورت که سوال و یا مشکل پزشکی خاصی دارید به راحتی می توانید سوالات خود را از پزشکان متخصص ما بپرسید و به سرعت پاسخ تخصصی دریافت کنید. برای این منظور می توانید از ربات تلگرامی ما با @askq_bot استفاده کنیبد.

تمامی حقوق مادی و معنوی این وب‌گاه برای گروه سبز و سالم محفوظ می باشد.

© All Rights Reserved

1