کمبود پروتئین c

کمبود پروتئین c
کمبود پروتئین c

به گزارش روز دوشنبه گروه علمی ایرنا از پایگاه اینترنتی مدیکال نیوز تودی، لخته های خونی معمولا زمانی ایجاد می شوند که رگ ها آسیب می بینند و اغلب اوقات به خودی خود بعد از التیام زخم از بین می روند.فرایند تشکیل لخته خون، انعقاد نامیده می شود و برای یک انعقاد سالم لازم است که پروتیین ها و سلول های خونی به نام ‘پلاکت’ به میزان مناسب وجود داشته باشند.با این حال، برخی لخته های خونی زمانی ایجاد می شوند که هیچ جراحتی وجود ندارد؛ این لخته ها به خودی خود از بین نمی روند و عواقب آنها برای سلامتی می تواند کشنده باشد.**کمبود پروتئین c پروتئین C که پس از تولید در کبد در جریان خون آزاد می شود، با مسدود کردن سایر پروتئین های انعقادی، لخته شدن خون را تنظیم می کند.بدن برخی افراد نمی تواند پروتئین C را در مقدار و میزان مورد نیاز تولید کند که به این وضعیت کمبود پروتئین C گفته می شود.از آنجا که پروتئین C پروتئین های لخته کننده خون را مسدود می کند، هرچه بدن پروتئین C کمتری بسازد خطر تشکیل لخته های خونی بیشتر می شود.از سوی دیگر، کمبود پروتئین C می تواند خفیف یا جدی باشد. بسیاری از افراد مبتلا به کمبود خفیف پروتئین C هرگز دچار لخته های خونی نمی شوند.**علل کمبود پروتئین Cکمبود پروتئین C ارثی و یا اکتسابی است، از دلایل مرتبط با ابتلای اکتسابی به این عارضه می توان به موارد زیر اشاره کرد: -درمان با داروهای رقیق کننده خون مانند ‘وارفارین’-نارسایی کبد- کافی نبودن ویتامین K – لخته های خونی- بیرون آوردن روده کوچک- مصرف چند روز آنتی بیوتیک، بدون مصرف مواد مغذی مناسب- وجود تومورها در سراسر بدن- اختلالات انعقادی به دلیل عفونت های خونی- عفونت های باکتریایی در افراد جواناما کمبود ارثی پروتئین C به دلیل بروز جهش هایی در ژن PROC است. محققان 270 جهش مختلف را شناسایی کرده اند که یا میزان تولید پروتئین C را کاهش می دهند و یا مانع کارآمدی این پروتئین می شوند.هر چه تعداد جهش ها در ژن PROC بیشتر باشد، این وضعیت وخیم تر خواهد شد.**عوامل خطر ساز از آنجا که کمبود پروتئین C می تواند ارثی باشد، بزرگترین عوامل خطرساز این وضعیت، والدین دارای این بیماری و یا داشتن سابقه خانوادگی ایجاد لخته های خونی است.جهشی که باعث ابتلا به کمبود پروتیین C است، در راستای یک الگو منتقل می شود به این صورت که اگر یک والد به این وضعیت مبتلا باشد، احتمال به ارث رسیدن این بیماری 50 درصد می شود. اما مواد وخیم تر زمانی بروز می کند که افراد ژن های جهش یافته PROC را از هر دو والد به ارث می برند.**علائم کمبود پروتئین Cشدیدترین موارد کمبود پروتئین C معمولا اندکی بعد از تولد بروز می کند.اما در برخی افراد مبتلا به سطوح بسیار کم پروتئین C ، ممکن است تا سن بلوغ علائمی از این وضعیت مشاهده نشود.در موارد خفیف تر کمبود پروتئین C، افراد به جای مشاهده علائم از پیامدها پی به این وضعیت می برند. این افراد ممکن است بعد از ابتلا به لخته های خونی و یا سایر عوارض مرتبط، متوجه شوند که به کمبود پروتئین C مبتلا هستند.**عوارض کمبود پروتئین Cاما عوارض کمبود پروتئین C می تواند بسیار شدید باشد که عبارتند از : – ترومبوز ورید عمقیترومبوز ورید عمقی که به DVT نیز معروف است، می تواند حتی در میان افرادی که کمبود خفیف پروتئین C دارند، بروز کند. DVT لخته های خونی هستند که زیر سطح پوست و معمولا در دست ها و پاها تشکیل می شوند اما در اطراف مغز نیز بروز می کنند.- آمبولی ریوی آمبولی ریوی و یا PE، بعد از ترومبوز ورید عمقی و زمانی بروز می کند که یک لخته، موجب انسداد جریان خون به ریه ها می شود.- مشکلات دوران بارداریکمبود پروتئین C خطر لخته شدن خون را برای زنان در دوران بارداری و بعد از زایمان افزایش می دهد، به طوری که این خطر بعد از تولد نوزاد بیشتر است.- پورپورا فولمینانس پورپورا فولمینانس یک وضعیت کشنده است که نوزادان دارای کمبود شدید پروتیین C را مبتلا می کند.پورپورا فولمینانس بلافاصله بعد از تولد و زمانی بروز می کند که در رگ های کوچک سراسر بدن لخته های خونی تشکیل می شوند.این موضوع باعث می شود که جریان خون اطراف این لخته ها متوقف شود و سلول ها بمیرند. بسیاری از نوزادان تازه متولد شده از این بیماری جان سالم به در نمی برند که در غیر این صورت، در معرض خطر زیاد لخته های خونی و انسداد قرار می گیرند.- نکروز ناشی از وارفارینیک بیماری نادر و دردناک است که از هر 10 هزار بیمار تحت درمان با داروی رقیق کننده خون ‘وارفارین’ در یک نفر بروز می کند.لخته های خون باعث می شوند که سلول ها در سینه، کفل، ران و یا تنه بمیرند. خون ریزی در این مناطق رنگ آنها را آبی می کند و باعث تورم، درد شدید و قانقاریا می شود.**تشخیص کمبود پروتئین Cآزمایش خون تنها راه اطمینان از ابتلای فرد به کمبود پروتئین C است. با این وجود برخی وضعیت ها مانند درمان وارفارین می تواند موجب افت موقت پروتئین C شود.در روند تشخیص همچنین ممکن است به آزمایش های مکرر نیاز باشد. افراد باید دستکم 14 روز بعد از استفاده از وارفارین صبر کنند تا به یک آزمایش دقیق دست یابند. از سوی دیگر آزمایش اعضای خانواده می تواند به تایید ارثی بودن این وضعیت کمک کند.**درمان و چشم اندازاتخاذ اقداماتی برای پیشگیری از بروز لخته های خونی ایده خوبی برای همه افراد و حتی کسانی است که کمبود پروتئین C ندارند. اقدامات ساده از جمله کاهش وزن، توقف سیگار کشیدن و فعال ماندن از جمله راهکارها برای پیشگیری از تشکیل لخته های خونی است.اما افراد مبتلا به کمبود پروتئین C ممکن است بخواهند اقدامات بیشتری انجام دهند. یک اقدام محتمل متوقف کردن درمان با استروژن و پیشگیری از مصرف داروهای ضدبارداری با استروژن و پروژسترون است.از سوی دیگر اگر یک عضو خانواده دچار کمبود پروتئین C باشد، لازم است که همه اعضای خانواده تحت آزمایش کمبود پروتئین C قرار گیرند.همچنین افراد باید قبل از عمل جراحی، بارداری، پروازهای طولانی مدت و سایر وضعیت هایی که تحرک در آنها محدود می شود، به مسئولین در خصوص وضعیت کمبود پروتئین C خود اطلاع دهند.پزشکان برای افراد مبتلا به کمبود ارثی پروتئین C که دارای لخته های خونی هستند، داروهای رقیق کننده خون تجویز می کنند، اما برای افرادی که لخته های خونی ندارند، داروهای رقیق کننده خون تنها زمانی توصیه می شود که در معرض خطر لخته شدن خون قرار دارند. این زمان ها عبارتند از: بعد از جراحی و در طول دوره های طولانی مدتی که بدن بی تحرک می ماند. در این زمان ها ممکن است از کنسانتره پروتئین C استفاده شود.علمی**2038**مترجم: درنا محمدیان*انتشاردهنده: زهره محتشمی پور

علمی آموزشی

پروتئین c

علل و درمان

ارتباط با سردبیر newsroom@irna.ir

کمبود پروتئین c

تماس بی واسطه با مسئولین

بالای صفحه

خبر گزاری جمهوری اسلامی       پست الکترونیک : irna@irna.ir

© کلیه حقوق این سایت متعلق به خبرگزاری جمهوری اسلامی ایران بوده و استفاده از مطالب با ذکر منبع آزاد است.

طراحی سایت,طراحی وب سایت,تبلیغ در گوگل,تبلیغات گوگل,

بر مبنای داده‌های «اتصال لخته»، یک پروژة اصلاع‌رسانی و توسعة دانشگاه نورث کارولاینا، حدوداً یک نفر از هر 500 نفر ممکن است دچار کمبود ارثی پروتئین C باشند

• دانیل درزدن، دکتر النا بیگرز• ترجمة هستی فراست‌فر

هر کسی که برای مثال زمانی دچار جراحت زانو شده باشد با لخته شدن خون آشنا خواهد بود. با این حال بسیاری از مردم از فرآیند شیمیایی باعث توقف خونریزی در بدن بی‌خبرند. لخته‌های خونی هم در داخل بدن و هم در خارج از آن ایجاد می‌شوند. لخته‌ها معمولاً در هنگام صدمه دیدن وریدها یا شریان‌ها بروز می‌کنند. بیشتر اوقات لخته‌های خونی با بهبود جراحت یا زخم خودبخود از بین می‌روند.فرآیند شکل گرفتن یک لختة خون انعقاد خون (دلمه بستن) نامیده می‌شود. انعقاد سالم برای شکل گرفتن نیاز به پروتئین‌ها و سلول‌های خونی به نام پلاکت دارد که برای انجام وظیفة خود باید به مقدار لازم وجود داشته باشند.در هر حال، برخی لخته‌های خونی در شرایط عدم وجود جراحت ایجاد می‌شوند، و خودبخود نیز از بین نمی‌روند. پیامدهای سلامت این نوع لخته‌ها می‌تواند به شکل مرگ‌آوری جدی باشد.آنچه در این مقاله می‌خوانید:• کمبود پروتئین C چیست؟• علل کمبود پروتئین C• ریسک‌ فاکتورها• علایم کمبود پروتئین C• ترمبوز ورید عمقی• آمبولی ریوی• مشکلات در خلال بارداری• پورپورا فولمینانس• نکروز ناشی از وارفارین• تشخیص کمبود پروتئین C• چه هنگام باید به پزشک مراجعه کرد• درمان و دورنما• وضعیت‌های مرتبط

کمبود پروتئین c

کمبود پروتئین C چیست؟پروتئین C نوعی پروتئین است که در کبد تولید شده و به درون جریان خون رها می‌شود. این پروتئین با سد کردن راه پروتئین‌های دیگر که تقویت کنندة انعقاد هستند روند لخته شدن خون را تنظیم می‌کند.برخی از مردم توانایی تولید پروتئین C را در مقدار و توان مورد نیاز بدن ندارند. این وضعیت تحت عنوان کمبود پروتئین C شناخته می‌شود.در افراد دچار کمبود پروتئین C، توازن موجود در جریان خون به هم می‌خورد. از آنجا که پروتئین C پروتئین‌های لخته کننده را سد می‌کند، بدن پروتئین C کمتری تولید می‌کند و در نتیجه خطر تشکیل لخته در خون افزایش می‌یابد. کمبود پروتئین C می‌تواند خفیف یا جدی باشد. بسیاری از افراد دچار کمبود پروتئین C هرگز دچار مشکل لخته‌های خونی نمی‌شوند.بر مبنای داده‌های «اتصال لخته»، یک پروژة اصلاع‌رسانی و توسعة دانشگاه نورث کارولاینا، حدوداً یک نفر از هر 500 نفر ممکن است دچار کمبود ارثی پروتئین C باشند. موارد شدید کمبود پروتئین C نادرتر است و در هر 4000000 میلیون نوزاد 1 نفر به آن مبتلاء می‌شوند.

علل کمبود پروتئین Cکمبود پروتئین C ممکن است ارثی یا اکتسابی باشد. عوامل مندرج در زیر با کمبود پروتئین C اکتسابی مرتبط هستند:• درمان با داروهای رقیق‌کنندة خون مثل وارفارین• نارسایی کبدی• کمبود ویتامین K• لخته‌های خونی• برداشتن رودة کوچک• مصرف طولانی مدت آنتی‌بیوتیک‌ها در شرایط فقدان تغذیة مناسب• تومورهای موجود در سراسر نقاط بدن• اختلالات لخته شدن مرتبط به عفونت‌های خونی• عفونت های باکتریایی در خردسالانوقتی در افراد کمبود پروتئین C وراثتی باشد، این به دلیل وجود جهش در یک مکان خاص است: ژن PROC. محققان 270 جهش ژنی مختلف شناسایی کرده‌اند که می‌توانند مقدار تولید پروتئین C را کاهش دهند یا عملکرد آن را متوقف کنند.هر قدر تعداد جهش‌های موجود در ژن PROC فردی بیشتر باشد، این عارضه در مورد وی پیامدهای جدی‌تری خواهد داشت.

در همین زمینه بیشتر بخوانیم:

بالا بودن میزان پروتئین واکنشی C به چه معنی است؟

ریسک فاکتورهااز آنجا که کمبود پروتئین C می‌تواند ارثی باشد، بزرگ‌ترین ریسک فاکتور این عارضه وجود یکی از والدین مبتلاء به آن یا وجود تاریخچة خانوادگی بروز لخته شدن خون برای فرد است.جهش مسبب کمبود پروتئین C دارای الگویی است که در آن اگر یکی از والدین فرد مبتلا به این بیماری باشد 50 درصد احتمال ابتلاء به آن در خود فرد وجود دارد. موارد شدیدتر وقتی بروز می‌کنند که افراد ژن‌های جهش‌یافتة PRPC را هم از طرف پدر و هم از سوی مادر به ارث می‌برند.ریسک‌فاکتورهای مربوط به ابتلاء به کمبود پروتئین C در بالا فهرست شده‌اند. عوامل زیر در کل ریسک تشکیل لخته‌های خونی را افزایش می‌دهند: – سن- جراحی- فقدان ورزش- بارداری- ابتلاء به دیگر اختلالات منجر به ایجاد لخته‌های خونی

علایم کمبود پروتئین Cشدیدترین موارد کمبود پروتئین C معمولاً زمان کوتاهی پس از تولد برخی نوزادان بروز می‌کنند، در مواردی از اختلال لختة خون که پورپورا فولمینانس / purpura fulminans نامیده می‌شوند.برخی از افراد دارای میزان بسیار پایین پروتئین C ممکن است تا زمان رسیدن به بلوغ علایمی نداشته باشند. در هر حال آنها فقط احتمال دارد دچار لخته‌ها و انسدادهای خونی شوند، همانند کسانی که این علایم را زودتر نشان می‌دهند.بیشتر موارد خفیف کمبود پروتئین C بیش از اینکه علایم داشته باشند دارای عواقب هستند. افراد ممکن است فقط پس از اینکه دچار لخته شدن خون و دیگر پیامدهای مرتبط به آن می‌شوند متوجه ابتلاء خود به کمبود پروتئین C شوند.پیامدهای کمبود پروتئین C می‌تواند کاملاً شدید باشد. این پیامدها عبارتند از:

ترومبوز ورید عمقیاین عارضة جدی و خطرناک می‌تواند حتی در افراد دچار کمبود پروتئین C خفیف نیز بروز کند. ترومبوز ورید عمقی نوعی لخته‌های خونی است که زیر سطح پوست و معمولاً در ناحیة بازوها و ساق پاها تشکیل می‌شود، اما امکان تشکیل آنها در اطراف مغز نیز وجود دارد.ترومبوز ورید عمقی در صورت حرکت در بدن و ورود به ریه که سبب ایجاد انسداد در ریه‌ها می‌شود، می‌تواند کشنده باشد.

آمبولی ریویاین عارضة خطرناک ممکن است پس از ایجاد ترومبوز ورید عمقی، و وقتی که یک لختة خونی مانع جریان خون در ریه‌ها می‌شود، بروز کند.

مشکلات در خلال بارداریکمبود پروتئین C خطر ایجاد لختة خون در زنان را در طول بارداری و پس از زایمان افزایش می‌دهد، و این خطر در دورة پس از زایمان بیشتر است.آمارها نشان می‌دهند که از هر 100 زن باردار دچار کمبود پروتئین C ارثی، 1 نفر دچار لختة خون می‌شود، مگر اینکه داروهای رقیق کنندة خون مصرف کرده باشد. برای زنان باردار مشورت با پزشک برای اتخاذ راه‌حل‌های پیشگیرانه ضروری است.

پورپورا فولمینانس این عارضه یکی از عوارض بالقوه کشنده است که کودکان دچار کمبود شدید پروتئین C را تهدید می‌کند. پورپورا فولمینانس کمی بعد از تولد بروز می‌کند، وقتی که لخته‌های خون در رگ‌های کوچک خون در سراسر بدن تشکیل می‌شوند.جریان خون در اطراف این لخته‌ها متوقف می‌شود، و سلول‌ها شروع به مردن می‌کنند. در این وضعیت پروتئین‌های لخته شدن خون ساخته می‌شوند، که در نتیجه خونریزی‌های غیر عادی و تغییر رنگ پوست بروز می‌کند. بسیاری از نوزادان از این وضعیت زنده بیرون نمی‌آیند، در عین حال برای زنده مانده‌ها ریسک بالای ایجاد لخته‌های خونی و انسداد به جای خود باقی می‌ماند.

نکروز ناشی از وارفاریننکروز ناشی از وارفارین یک عارضة نادر و دردناک است که حدوداً در یک نفر از هر 1000 بیمار تحت درمان با داروی رقیق کنندة خون وارفارین رخ می‌دهد.لخته‌های خونی سبب مرگ سلول‌ها در سینه، کفل، ران‌ها یا تورسو می‌شوند. خونریزی در این نواحی رنگ خون را به آبی ارغوانی یا صورتی تغییر می‌دهد و سبب تورم، درد شدید و غانغرایا (قانقاریا) می‌شود. درمان عارضه شامل توقف مصرف وارفارین و استفاده از ترکیب ویتامین K، و تغلیظ پروتئین C است. برخی از مواقع برای التیام بیماری جراحی مورد نیاز است.

چه هنگام باید به پزشک مراجعه کردبر مبنای داده‌های انجمن بین‌الملی ترومبوز و هموستاز / International Society on Thrombosis and Haemostasis، حملات قلبی و سکته‌های مغزی عوارض کشندة شناخته شده‌ای هستند، اما ترومبوزهای ورید عمقی سالانه هزاران نفر را در اطراف جهان می‌کشند.این بدان معنی است که هر لختة خون به صورت بالقوه یک فوریت پزشکی است. مردم در صورت بروز هر یک از علایم زیر باید بلافاصله در صدد کمک گرفتن از متخصصان پزشکی باشند:- گرفتگی عضلانی، درد، یا افتادگی در بازوها و ساق پاها- سرخ یا بنفش شدن رنگ پوست- تورم- احساس گرما در نواحی دردناک بدنآمارهای انجمن بین‌المللی ترومبوز و هموستاز نشان می‌دهد که از هر 4 مورد آمبولی ریوی یک مورد آن کشنده است. در صورت بروز هر یک از علایم زیر افراد باید به فوریت اورژانس خبر کنند:- تنگی نفس- درد قفسة سینه- ضربان قلب شدید- غش- سرفة خونی

تشخیص کمبود پروتئین C تنها راه اطمینان از ابتلاء فرد به کمبود پروتئین C انجام آزمایش خون است. در هر حال، برخی از وضعیت‌ها نظیر درمان با وارفارین، می‌توانند سبب افت موقت پروتئینC شوند.تکرار آزمایش ممکن است مورد نیاز باشد. افراد در صورت مصرف وارفارین برای رسیدن به جواب دقیق در آزمایش باید دستکم تا چهارده روز پس از قطع مصرف داروها صبر کنند. آزمایش اعضاء خانواده می‌تواند به روشن شدن جنبة ارثی بودن عارضه یا نبودن آن کمک کند.امکان تشخیص ناصحیح لخته‌های خونی وجود دارد.

درمان و دورنماعمل در راستای پیشگیری از بروز لخته برای همة افراد حتی افراد غیر مبتلاء به کمبود پروتئین C ایدة خوبی است. گام‌های ساده در این راستا شامل کاهش وزن، توقف مصرف دخانیات و فعالیت مداوم جسمانی است.افراد مبتلاء‌ به کمبود پروتئین C ممکن است بخواهند قدم‌های بیشتری در این مسیر بردارند. یک گام محتمل در این مورد توقف درمان با استروژن و اجتناب از مصرف داروهای ضد بارداری حاوی استروژن و پروژسترون است.اگر فردی در میان اعضاء خانوادة خود کسی را با تشخیص کمبود پروتئین C دارد، باید تست‌های لازم را در مورد خودش نیز انجام دهد.افراد پیش از انجام هر گونه عمل جراحی، بارداری، پروازهای طولانی مدت، و دیگر موقعیت‌هایی که امکان حرکت برای فرد محدود می‌شود، باید به مقامات مرتبط موضوع ابتلاء خویش به کمبود پروتئین C را اطلاع دهند.پزشک ممکن است درمان طولانی مدت با داروهای رقیق کنندة خون را برای افراد دارای سابقة ارثی کمبود پروتئین C که خود دچار لخته شدن خون بوده‌اند، تجویز کند. برای آن دسته از افراد این گروه که پیشتر مبتلاء به لخته شدن خون نبوده‌اند معمولاً داروهای رقیق کنندة خون هنگامی تجویز می‌شود که فرد در معرض ریسک بالای ابتلاء به این عارضه باشد. این موارد شامل فهرست مندرج در زیر است: – پس از انجام عمل جراحی- در هنگام استفادة فرد از کاتتر- در طول دوره‌های طولانی محدودیت حرکتیک کنسانتره پروتئین C در این موارد مورد استفاده قرار می‌گیرد. این دارو می‌تواند دوز رقیق کننده‌های خون تجویز شده برای مصارف طولانی مدت را کاهش دهد.

وضعیت‌های مرتبطمهم‌ترین اختلالات مرتبط به کمبود پروتئین C شامل ترومبوز ورید عمقی، آمبولی ریوی، خطرات دوران بارداری و وضع حمل، پورپورا فولمینانس و نکروز ناشی از وارفارین است.اگر افراد دچار کمبود پروتئین C در چند مرحله دچار ترومبوز وریدی عمقی شده باشند، وضعیتی موسوم به نارسایی وریدی مزمن ممکن است بروز کند. این بدان معنی است که پوست در نواحی آسیب دیده تغییر رنگ می‌دهد و تورم‌های ایجاد شده به مواردی جدی‌تر تبدیل می‌شوند./

Source:What’s to know about protein C deficiency?Last reviewed Sat 22 October 2016 By Danielle Dresden Reviewed by Alana Biggers, MD, MPH

 

اضطراب جدایی شایع‌ترین اختلال اضطرابی در کودکان زیر 12 سال است

اگر اکرومگالی به طور کامل درمان نشود به بیماری‌های جدی منجر شده و حتی ممکن است کُشنده باشد

علی‌رغم سمیت بالا کلر دارای طیف گسترده‌ای از کاربرد در صنایع و مصارف خانگی است

هماتوما (هماتوم) مشکل شایعی است که بر اثر آسیب دیدن یکی از رگ‌های خونی بزرگ در بدن ایجاد می‌شود.

استفراغ خونی یک موقعیت اورژانسی در پزشکی محسوب می‌شود

مردم به علل مختلف ممکن است دچار لرز بدون تب شوند

نوجوانان در مقایسه با مادران دارای سنین معمول در ریسک بالاتری برای ابتلاء به پره‌اکلامپسی و عوارض آن قرار دارند

اگر کسی در یک فاصله زمانی کوتاه بدون هیچ دلیل روشنی دچار افزایش وزن شود، این وضعیت می‎تواند نشان دهنده وجود یک اختلال زیربنایی در سلامت باشد

اختلالات متعدد و متفاوتی شامل علل خوش‌خیم، مثل آکنه و آزردگی پوست می‌توانند سبب ایجاد یک توده متورم در ناحیه پشت گردن شوند

مشخص کردن نشانه‌ها و علایم رابدومیولیز ممکن است کار دشواری باشد


 

 

URL: http://bloodjournal.ir/article-1-460-fa.html

سابقه و هدف: كمبود آنتي ترومبين (AT)، پروتئين (PC) C و پروتئين (PS) S و نيز مقاومت به پروتئين C فعال (APC-R) از مهم ترين علل ارثي ترومبوآمبولي سياهرگي (VTE) هستند. با توجه به كمبود مطالعه ها درخصوص شيوع نقايص پروتئين هاي ضد انعقادي طبيعي در بيماران مبتلا به ترومبوز در ايران، هدف از اين پژوهش بررسي فراواني اختلالات عوامل ياد شده در گروهي از بيماران ايراني مبتلا به VTE بود.مواد و روش ها: پژوهش از نوع توصيفي و گذشته نگر بود. نمونه گيري به روش آسان از 743 بيمار با نشانه هايVTE  مراجعه كننده به آزمايشگاه مرجع انعقاد سازمان انتقال خون ايران طي سال هاي 1383 و 1384 انجام شد. پس از حذف بيماران با تاريخچه ترومبوفيلي اكتسابي، فعاليتAT ،PC ،PS  و APC-R در 404 بيمار بررسي شد. مقايسه نتايج اين پژوهش با پژوهش هاي ديگر جوامع با آزمون Z انجام شد.يافته ها: 369 بيمار (%91.3) مبتلا بهDVT ،63  بيمار (%15.6) آمبولي ريوي و 9 بيمار (52.2) به ترومبوز در ديگر نواحي بدن بودند. در 39 بيمار (%9.6) دو نوع ترومبوز به طور هم زمان وجود داشت. كمبود PS در 92 بيمار (%22.8)، APC-R  در 44 بيمار (%10.9)، كمبود  PCدر 27 بيمار (%6.7)، كمبود AT در 21 بيمار (%5.2) و كمبودهاي مركب در 36 بيمار (%8.9) يافت گرديد.نتيجه گيري: كمبود PS و پس از آن APC-R شايع ترين نقايص ارثي در بيماران مورد مطالعه بودند. يافته هاي اين پژوهش هم خواني بيشتري با پژوهش هاي انجام شده در كشورهاي آسيايي نسبت به مطالعه هاي اروپايي ـ آمريكايي داشت. مطالعه هاي جامع تري جهت اثبات فراواني بالاي كمبود پروتئين S در جامعه بيماران ايراني لازم است.

نشانی: تهران، بزرگراه اشرفی اصفهانی، نرسیده به پل بزرگراه شهید همت، خیابان شهید قموشی، خیابان بهار، نبش کوچه چهارم، پلاک 1

کدپستی: 1461965381

کمبود پروتئین c

تلفن و دورنگار: 44265001 (9821+)

کارگاه های آموزشی

اخبار

JCR

خبرگزاری سیناپرس

پیوندهای مرتبط

نشانه‌های سجاوندی

عجب سازنده ی این علامت عرب دولاب است

کمبود پروتئین c
کمبود پروتئین c
9

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *