درمان کمبود پروتئین اس در بارداری

تاسیس 1363

نام آزمایش

Protein S Activity

مخفف انگلیسی تست

Pr S

درمان کمبود پروتئین اس در بارداری

نام فارسی تست

پروتئین S

نام های دیگر

Protein S Activity, Plasma

روش انجام

Coagulation

آمادگی بیمار

از Warfarine ، coumadin، Estrogen 10 روز قبل از نمونه گیری استفاده نشود.

ملاحظات نمونه گیری

۱- نمونه های خارج از آزمایشگاه باید فوراً جهت انجام آزمایش یا فریز نمونه به آزمایشگاه فرستاده شود.

۲- نمونه در کمترین زمان ممکن باید سانتریفیوژ گشته و پلاسما از سلول جدا گردد.

۳- به علت آلودگی پلاکتی و ایجاد تداخل در نتایج آزمون بهتر است نمونه دوبار سانتریفوژ گردد.

۴- برای سنجش آزمون از لوله های مخصوص به نمونه استفاده کنید و از انتقال نمونه به لوله دیگر اجتناب کنید.

۵- بهتر است خون ابتدایی گرفته شده برای اندازه گیری پروتئین S استفاده نشود؛ زیرا نمونه اولیه ممکن است حاوی ترومبوپلاستین بافتی باشد و در نتایج آزمون تداخل نماید.

۶-   هر گونه داروی مؤثر بر نتایج آزمون را در برگه آزمایش یادداشت نمایید.

نوع نمونه

PC

علت درخواست تست

توضیح راجع به تست

پس از اتمام پروسه انعقاد؛ مقادیر اضافی فاکتورهای انعقادی توسط مهار کننده های فیبرینی نظیر آنتی پلاسمین، آنتی ترومیبین III و پروتئین C غیر فعال می شوند. این اتفاق از ایجاد غیر ضروری لخته در آینده جلوگیری بعمل می آورد.

پروتئین S؛ پروتئینی است که در کبد ساخته می شود و در پلاسما در گردش است.

پروتئین S یک پروتئین وابسته به ویتامین K می باشد و یک آنزیم محسوب نمی شود. این پروتئین یک کوفاکتور یا گیرنده برای پروتئین C فعال بر روی غشاء سلولی می باشد و اجازه می دهد تا پروتئین C فعال شده برای اتصال به سطح سلولی، خود را به گونه ای تطبیق دهد که بتواند فاکتورهای ۵ و ۸ فعال را غیر فعال کند. پروتئین S به ۲ شکل آزاد (۴۰%) و متصل به پروتئین کمپلمان C4b یا C4bBp (60%) در خون وجود دارد. تنها شکل آزاد آن؛ بعنوان کوفاکتور برای پروتئین C فعال عمل می کند.

کمبود پروتئین S به صورت اتوزوم غالب به ارث می رسد. کمبود آن  به دو شکل هتروزیگوت و هموزیگوت  باعث ترومبوز مکرر وریدی و آمبولی ریه می گردد.

در بیماران تحت درمان با هپارین، کومادین و دیکومارول پروتئین S کاهش می یابد.

کمبود پروتئین S به دو شکل مادرزادی و اکتسابی وجود دارد وجود دارد.

کمبود مادرزادی پروتئینS سه تیپ دارد. در تیپ I مادرزادی پروتئین  S آزاد کاهش یافته و فعالیت عملکردی پروتئین S نیز متقابلاً کاهش می یابد. همچنین پروتئین S توتال نیز کاهش می یابد. در کمبود مادرزادی نوعII (IIb) پروتئین S؛ سطح آنتی ژن توتال و آزاد پروتئین S نرمال می باشد؛ اما فعالیت عملکردی کاهش می یابد. در نوعIII (IIa) سطح پروتئین توتال S طبیعی است اما سطح پروتئینS آزاد و همچنین سطح فعالیت کاهش می یابد.

در  بیماران با کمبود اکتسابی پروتئین S آزاد و مرتبط با افزایش فرم کمپلکس (متصل به پروتئین C4b) ناشی از بیماریهای التهابی یا خود ایمنی؛ سطح پروتئین S آزاد و فعالیت عملکردی پروتئین S کاهش یافته در صورتی که سطح پروتئین S توتال طبیعی یا افزایش یافته می باشد. کمبود پروتئین اکتسابی S اهمیت هومئوستاتیک بالینی نامشخصی داشته و با شرایط گوناگون همراه می باشد. در صورت کاهش عملکرد پروتئین S؛  اندازه گیری آنتی ژن پروتئن S به منظور تشخیص نوع کمبود پروتئین s ضروری است.

تست پروتئین S برای بیمارانی که دچار وضعیت انعقاد پذیری شدید مانند موارد عود ترومبوز هستند؛ انجام می شود. وقتی که سطح پروتئین S پایین باشد؛ بیمار در معرض خطر ترمبوز عروقی قرار دارد.

در چه شرایطی تست کاهش می یابد؟

همچنین در مواردی مانند:

تست های تکمیلی

Factor V Leiden; Prothrombin 20210; Homocysteine; Lupus Anticoagulant Testing; Antithrombin Activity

تداخلات دارویی و آزمایشگاهی

وارفارین، ضد بارداری های خوراکی و آسپارژیناز سطح پروتئین S را کاهش می دهند.

نکته ۱: بستن تورنیکه به مدت بیش از ۱ دقیقه ممکن است باعث اِستاز وریدی و تغییر غلظت پروتئین های پلاسما شود.درمان کمبود پروتئین اس در بارداری

نکته ۲: نمونه های همولیز شده بدلیل فعال بودن پلاکت ها و فاکتورهای انعقادی قابل آنالیز نیستند.

نکته ۳: غلظت ناهمگون ضد انعقاد سیترات می تواند بر میزان فعالیت پروتئین   Sاثر گذار باشد.

نکته ۴: سطح بالای فاکتور ۸ انعقادی (>250%) موجب کاهش کاذب فعالیت پروتئین C و کاهش نتیجه آزمایش می گردد.

نکته ۵: ضد انعقادهای لوپوسی (Lupus anticoagulants) موجب افزایش کاذب پروتئین S می گردند.

اطلاعات تکمیلی

پروتئین C و S از مهارکنندگان کوفاکتورهای انعقادی ۵ و ۸ می باشند. ترومبین بعد از متصل شدن به ترمبو مدولین (به عنوان رسپتور ترومبین در سطح سلول های اندوتلیال) سبب فعال شدن پروتئین C می گردد. پروتئین C فعال شده نیز از طریق اتصال به گیرنده پروتئین C سلول اندوتلیال (ECPR)؛ سبب تجمع پروتئین C بر سطح اندوتلیال و تسهیل فعال سازی آن (APC) از طریق مجموعه ترومبین- ترمبو مدولین می گردد.

پروتئین S به عنوان کوفاکتور پروتئین C؛ باعث افزایش و بهبود عملکرد پروتئین C و انصال آن به پلاکت ها می گردد. پروتئین C فعال شده از طریق مهار کننده های سرین پروتئازی سرمی (Serpins) مانند آنتی ترومبین؛ مهار می گردد. همچنین پروتئین C به عنوان یک عامل موثر در تسهیل فیبرینولیز مطرح می باشد.

۱- سطح پایین پروتئین S به هنگام بارداری  به تنهایی عامل ترمبوز نمی باشد.

۲- چنانچه بیمار دچار کمبود پروتئین S یا C باشد؛ خانواده بیمار را نیز تشویق به انجام آزمایش کنید، زیرا آن ها نیز ممکن است دچار کمبود باشند.

۳- اختلالات کبدی، درمان با ضد انعقاد خوراکی و آسپارژیناز موجب افزایش پروتئین S کمپلکس و کاهش پروتئین S آزاد می گردد.

منابع

۸- گل افشان حبیب اله.  مهارت های آزمایشگاهی در خون شناسی، چاپ اول، انتشارات دانشگاه علوم پزشکی شیراز، ۱۳۹۰ .

۹- جعفر آبادی آشتیانی مهتاب و همکاران. کتاب جامع تست های تشخیصی و آزمایشگاهی پاگانا ۲۰۱۴، انتشارات جامعه نگر، ۱۳۹۴ .

۱۰- اسدی محسن. مجموعه سوالات طبقه بندی شده کارشناسی ارشد وزارت بهداشت هماتولوژی از سال ۸۵ تا ۹۴ با پاسخنامه کاملاً تشریحی و کاربردی، انتشارات اطمینان، ۱۳۹۴ .

لینک دانلود از بازار

آدرس ما در گوگل

حمیدرضا طوسی

نیک بخت ترین مردم کسی است که کردار را به سخاوت بیاراید و گفتار به راستی.

نام اختصاری: P S activity   

سایر نام ها:  فعالیت پروتئین S، Functional Protein S

بخش انجام دهنده: هماتولوژی

نوع نمونه قابل اندازه گیری: پلاسمای سیتراته به نسبت 1 به 9 (0.2 سیترات سدیم + 1.8  خون)

حجم نمونه مورد نیاز: 2 ml

درمان کمبود پروتئین اس در بارداری

شرایط نمونه گیری:

ملاحظات نمونه گیری:

موارد عدم پذیرش نمونه:

شرایط نگهداری:

کاربردهای بالینی:

روش مرجع و ارجح: –

 روش متداول: الایزا

سایر روشها: functional assay (Diagnostica stago)، ایمونو اسی (الایزا و راکت ایمونو الکتروفورزیس)

مقادیر طبیعی:     بالغین: 140% – 60%      نوزادان: 60% – 12%

تفسیر:  پروتئین s به عنوان کوفاکتور پروتئین C در عمل غیر فعال سازی فاکتور های پنج و هشت انعقادی نقش دارد. پروتئین s به دو شکل آزاد و کمپلکس متصل به پروتئین C4b کمپلمان وجود دارد که تنها فرم آزاد آن فعالیت کوفاکتوری دارد. کمبود پروتئین s به صورت اَتوزوم غالب به ارث می رسد. کمبود آن  به دو شکل هتروزیگوت و هموزیگوت  باعث ترومبوز مکرر سیاهرگی (وریدی) و آمبولی ریه می گردد. در بیماران تحت درمان با هپارین، کومادین و دیکومارول پروتئین s کاهش می یابد. کمبود پروتئین s به دو شکل مادرزادی و اکتسابی وجود دارد وجود دارد. کمبود مادرزادی پروتئینs سه تیپ دارد. در تیپ I مادرزادی پروتئین  sآزاد کاهش یافته و فعالیت عملکردی پروتئین S نیز متقابلاً کاهش می یابد. پروتئین s توتال نیز کاهش می یابد. در کمبود مادرزادی نوع II (IIb) پروتئین s، سطح آنتی ژن توتال و آزاد پروتئین s نرمال می باشد، اما فعالیت عملکردی کاهش می یابد.  و در نوع III (IIa) سطح پروتئین توتال s طبیعی است اما سطح پروتئینs آزاد و همچنین سطح فعالیت کاهش می یابد. در  بیماران با کمبود اکتسابی پروتئین s آزاد مرتبط با افزایش فرم کمپلکس (متصل به پروتئین C4b) ناشی از بیماریهای التهابی یا خود ایمنی، سطح پروتئین s آزاد و فعالیت عملکردی پروتئین s کاهش یافته در صورتی که سطح پروتئین s توتال طبیعی یا افزایش یافته می باشد. کمبود پروتئین اکتسابی s اهمیت هومئوستاتیک بالینی نامشخصی داشته و با شرایط گوناگون همراه می باشد. در صورت کاهش عملکرد پروتئین s،  اندازه گیری آنتی ژن پروتئن s به منظور تشخیص نوع کمبود پروتئین s ضروری است.

Classification of Hereditary Protein S Deficiencies

Total Protein S

Free Protein S

  Functional Protien S    

Type

Low

Normal

Normal

Low

Normal

Low

Low

درمان کمبود پروتئین اس در بارداری

Low

Low

I

II  (IIb)

III (IIa)

کاهش فعالیت :

ü     کمبود مادرزادی پروتئین S

ü     آمبولی ریه

ü     ترمبوز شریانی یا وریدی

ü     کمبود ویتامین K

ü     بیماریهای التهابی، صفراوی و خودایمنی

ü     سوء تغذیه

ü     نکروز پوستی بر اثر مصرف کومادین (وارفارین)

ü     شوک سپتیک

ü     انعقاد منتشر داخل عروقی

ü     اختلالات کبدی

ü     زایمان پیش از موعد

ü     بعضی از دارو های شیمی درمانی

واکنش تداخلی:

توضیحات:

بازخورد شما ارسال شد